特発性正常圧水頭症の家内と７年間の闘病・介護の実態 「其の二」

特発性正常圧水頭症の治療法に就いて：

脳室内に溜まっている髄液の圧迫度を緩和させ流れを良くする「髄液シャント術」と呼ばれる手術によって行われる。これは流れの悪くなった髄液通路の替わりにカテーテルを体内に埋め込み、其処から脳室に過剰に溜まっている髄液を排除する事に拠って脳室のサイズを元に戻して脳の機能を正常化させる治療である。この方法には三通りの方法が有り、一般には脳室から腹腔に流し込む方法が使用される。２番目は脳室から心房に、３番目は腰推から腹推に流し込む方法が有る。　頭蓋骨に小さな穴を開け、脳室から腹推までカテーテルを挿入する方法は一見して大変な手術に思えるが脳外科分野の中でも比較的簡単で安全な手術で、３０分から一時間程度で終了出来る。

一定の必用な髄液を保つ為には、適切な調節が必要となる。過剰排泄を防止する為に脳室に接続されるカテーテルに髄液圧の調整可能なバルブが取り付けられ、外部から変圧器具で髄液圧を患者の体調に応じて調整する事が出来る。
治療の成功率は早期治療によって症状改善が確認されているが、発病から長期間経過してしまうと、その治療効果を期待することは難しいとされている。　

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ウエブサイト参照：（www.nanbyou.or.jp/entry/131)

１．わが国における認知症（痴呆）患者は現在約250万人に迫るとされ、今後更に増え続けるといわれております。
どのような原因にしろ、「認知症になると徐々に進行し一生治らない」と思われがちですが、じつは手術で治療可能な認知症があります。その一つである最近世界的に特に注目されている「特発性正常圧水頭症」について説明します。

2. どのような病気ですか？
精神活動の低下（痴呆症状）、歩行障害、尿失禁を呈する高齢者のうち、著明な脳室拡大を認めるにもかかわらず、腰椎穿刺で測定した脳脊髄圧は200mmH2O以下と正常範囲であり、しかし、髄液短絡術（シャント手術）を行うと上記の症状が著明に改善する患者さんがいます。このような患者さんを、正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus、以下NPHと略す）と呼びます。

3. 脳脊髄液と脳室とはどのような関係ですか？（発生機序）
私たちの頭の中には「髄液」と呼ばれる液体がいつも流れています。髄液は、脳の中心にある脳室（脈絡叢で産生）からしみ出し、脳と脊髄の周りをひと巡りすし、静脈に吸収されていきます（図2）。ところが、加齢に関わる何らかの原因により髄液の流れや吸収が妨げられ、脳室に髄液がたまると脳室が拡大し、脳が圧迫されることで症状が徐々に出現し、特発性正常圧水頭症といわれる病気を引き起こします。原因不明のものを特発性NPH（以下iNPH）、原因が明らかなものを続発性NPHと呼びます。続発性NPHの原因としては、くも膜下出血、頭部外傷、髄膜炎などがあげられます。

4. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか（頻度）
NPHの正確な発生頻度は明らかではありませんが、痴呆症と診断された患者さんの5～6％が特発性NPHであると考えられています。特発性NPHの好発年齢は、おおむね60歳代以降であり、７０歳代に多く確認されます。発生頻度にかんしてはやや男性に多いようです。最近の研究論文において、その発症頻度も徐々に明瞭になってきております。一般的に認知症患者は国内に現在、250万人にせまると言われ、これまで認知症のうち『iNPH』である患者は5%（約12.5万人）と考えられていました。これまでの分析調査の結果、『iNPH』が疑われる人の有病率は高齢者（65歳以上）の0.51～2.9（1.1)%であると推定されております。日本人口の高齢化率（約22%）で換算すると低く見積もっても約31万人（人口10万人あたり約250人）の方が罹患している可能性があると言えます。『iNPH』の有病率は、よく知られた疾患である認知症や歩行障害を呈するアルツハイマー病の有病率高齢者の約4%（人口10万人あたり1,000人）やパーキンソン病の有病率高齢者の0.4%～0.7%（人口10万人あたり100～150人）の間に位置すると考えられます。
5. 症状
NPHでは、精神活動の低下（痴呆）、歩行障害、尿失禁の三つが主症状（三徴候）とされています。記憶障害がひどくなるアルツハイマー病の症状とは大きく異なり、iNPHの認知症状では、集中力や意欲、自発性が低下し、一日中ボッーとしている、呼びかけに対して反応が悪くなるといったことがみられます。このような症状が比較的短時間に現れた場合は、iNPHである可能性が強く疑われます。また、歩行障害では、足が上げづらくなり小股でよちよち歩く、Uターンするときに足元がふらつく、うまく止まれないなどの特徴的な症状が現れます。とくにiNPHの初期には、このような歩行障害が出やすいといわれています。さらに、トイレが非常に近くなる頻尿の症状や、尿意が我慢できなくなり失禁するようなことも起こってきます。
日本正常圧水頭症研究会より2004年に「特発性正常圧水頭症診断ガイドライン」が出されており、重症度を次のように分類しております。皆さんは、如何でしょうか？
歩行障害　
何らかの歩行障害があるか、どの程度の歩行障害なのか

0 正常
1 ふらつき、歩行障害の自覚のみ
2 歩行障害を認めるが補助器具（杖、手すり、歩行器）なしで自立歩行可能
3 補助器具や介助がなければ歩行不能
4 歩行不能

認知症　
認知症があるか、どの程度の認知症なのか

0 正常
1 注意・記憶障害の自覚のみ
2 注意・記憶障害を認めるが、時間・場所の見当識は良好
3 時間・場所の見当識障害を認める
4 状況に対する見当識は全くない。または意味ある会話が成立しない

尿失禁　
尿失禁があるか、どの程度の尿失禁か

0 正常
1 頻尿または尿意切迫
2 時折の失禁（１－3回/週）以上
3 頻回の失禁（１回/日）以上
4 膀胱機能のコントロールがほとんどまたは全く不能


※上述の各重症度スコアでの症状の表現が実際の患者にうまくあてはまらない場合は、
０＝正常、１＝疑いがある、２＝軽度、３＝中等度、４＝重症、をスコアの基本にして判定する。

しかし、これらの症状は、いずれも年をとると出現しやすいもので、しばしば見落とされたり、他の原因による認知症と間違われたりすることがあります。つまり、手術すれば治るにもかかわらず、多くの人が治療されないまま、放置されている現状があるのです。

したがって、3大症状のうち一つでも症状が現れ、その原因がはっきりしない場合、あるいは、すでにアルツハイマー病やパーキンソン病であると診断され、治療を行っている人でも、症状がいっこうに改善しない場合はiNPHを疑い、神経内科、脳神経外科を受診し、専門医にご相談することをお進めします。

6. 診断

上記の三徴候のいずれか一つ、あるいは複数を認め、頭部CTやMRIで脳室の拡大が確認されれば、NPHを疑うことになります。ただし、老人性痴呆でも脳萎縮にともなって脳室が拡大してくるので、NPHとの鑑別が問題になります。そこで、腰椎穿刺によりまず，正常な脳脊髄圧（200mmH2O以下）であるかどうかを確認します．その後、約20～40mlの髄液を排除して、症状の改善がするかどうかを試す検査（髄液排除試験：タップテスト）を行います。入院の必要はなく、外来で安全にできる検査です。この検査により，手術後の効果が多くの症例で患者さんやご家族の方に実感していただけるメリットがあります。髄液タップテストの翌日以降、症状の改善がみられる場合は、手術が有効であると診断されます。髄液排除により症状が改善した患者さんでは、シャント手術の有効率が極めて高いといえます。その他、RI脳槽造影・CT脳槽造影、頭蓋内圧測定、脳血流測定などを行うこともあります。これらの画像検査では「髄液により脳が圧迫されているかどうか」、その状態を確認するほか、髄液の循環を妨げている原因についても観察します。また、同時に他の脳の病気がないことも確かめます。
7. 治療法

iNPHの治療では、髄液の流れをよくする「髄液シャント術」と呼ばれる手術が行われます。これは、流れの悪くなった髄液通路の替わりにカテーテル（管）を体内に埋め込み、そこから脳室に過剰にたまっていた髄液を排除することによって、脳室のサイズを元に戻し、脳の機能を正常化させる治療法です。

髄液シャント術の方法には、①脳室－腹腔シャント、②脳室－心房シャント、③腰椎－腹腔シャント（図参照）があり、わが国においては、脳室－腹腔シャントがいちばん多く行われています。頭蓋骨に小さな穴をあけ、脳室から腹腔までカテーテルを挿入する脳室－腹腔シャント術は一見すると大手術のように思えますが、脳外科分野の中でも比較的かんたんで安全な手術で、３０分〜１時間程度で終了するものです。症状の改善を得るためには、ある一定量の髄液を排出させる必要がありますが、髄液の排出が過剰になると硬膜下水腫や血腫が発生します。このような合併症を防ぐために、最近では体外から磁石を使って圧を変更することができる圧可変式バブルや、より積極的に髄液の過剰排泄を防止する抗サイフォン機構付きのバルブなどを用いることが多くなっています。

8. 予後
2004年から日本でINPHの前向き臨床試験（SINPHONI）が厳格に行われました．その結果、適切な手術適応に準じると、特発性NPHの80~90%以上の患者さんで、術後になんらかの症状改善が確認されました。髄液シャント術による3大症状の改善率は、歩行障害が９割前後、認知症と尿失禁が7~8割前後と、高い効果がみられます。とくに、歩行障害では劇的な改善を示す例が少なくありません。また、最近は治療の技術が進歩し、あらかじめ「可変式差圧バルブ」と呼ばれる機器を埋め込んでおくことで、体外より髄液圧を変更できるようになりました。つまり、患者さんの状況に合わせて、脳室から流れ出る髄液量を適切に調節できるため、より安全に髄液シャント術による効果が長く持続できるようになってきています。このような治療により、認知症をともなう高齢者のＱＯＬ（生活の質）や医療費の面からも改善が確認されており、ご家族の介護も楽になるというメリットがあります。ただし、iNPHは緩徐進行性の病気であり、シャント手術が有効な患者さんであっても、発病から長期間経過してしまうと、治療効果を期待することは難しいとされています。

9. 新しいINPH診療ガイドライン
2004年のガイドラインの発表後，iNPHの認知度は格段に上がり，全国のシャント術件数も着実に増え，臨床研究や基礎研究も増えてきており、エビデンス・レベルの高い論文も増加してきました。そこで日本正常圧水頭症研究会は厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「正常圧水頭症の疫学・病態と治療に関する研究」班（班長：新井一　順天堂大学医学部教授）との共同事業として、2011年７月に改訂版ガイドラインが発刊されました．このガイドラインではINPHの特徴的なMRIの画像所見に重きを置き診療を進めることで適切な診断や疫学調査を可能としており、今後の発展が望まれています。

＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊＊ 以上はウエブサイトから* * * * * * * * * * * * * *

これは私の家内の場合に該当するもので、残念ながら治療効果は期待出来ない。　家内は手術を行う前の脊髄液を排除した直後の検査ではちゃんと立ち上がって歩行が可能であった事は信じられなかったのだが・・・。　　シャント手術後は２ヶ月毎に髄液圧の調整を半年続けた結果は何も期待出来ないものだった。　症状の変化は殆ど見られないまま現在に至っている。　　髄液シャント術後に一旦症状の改善が得られた場合でも、その後時間が経つにつれて元の状態に戻ってしまう場合もあり、その場合は検診が必用とされる。　圧可変式バルブは直ぐに適正な圧設定を行う事に拠って再度症状の改善出来る可能性が有ると云われている。　埋め込まれたシャントシステムが詰まったり、圧可変式バルブの設定圧が変わったりする事もある為医師の定期的検診を受ける事が必用であると勧められているので未だ改善の可能性がある事は否定出来ないと信じて頑張っている。

この正常圧水頭症の病に関しては近年になってやっと少しづつ知られるようになって来ているが、現在でも未だ余り知られていない病気だ。　私は数年前にもこの件に就いてブログに載せていたが、当事は殆どの人の目には触れられなかった。尤も高齢者に起こる症状なので若年層の間では興味が湧かないのが当然の事かもしれない。
幸い私自身は未だ健康を維持出来ているので現在の家内の介護には何ら問題は無いが、同時に年々年齢を重ねているので気はゆるせない。　せめて認知症状の様な俳諧や凶暴性を帯びないだけでも、介護の面では比較的楽な方だと思っている。　然し敢えて言えばシャワーを浴びせる事と廃便処理には梃子摺っている。

昨年の１０月まではリハビリに通って如何にか歩行運動を続けていたのだが、愈々足の筋肉の衰弱で立つ事が不可能となった。　同時に手がパーキンソン病で震える様になりペンや箸を握る事も出来なくなって来た。　意識が朦朧としている日が多くなり、無口になって名前を呼ぶだけで応答は一切無し。　二人の生活には会話が完全に途絶えてしまった。　毎日ベッドと按摩椅子を交互に移動さすだけの日課でたまに車椅子で散歩に出掛けるかドライブに連れ出すのが精一杯だ。　せめて本人には今の所病の苦痛を感じない毎日を過ごしており食事は最低限量食べ、良く寝るので助かっている。　　昔、元気だった頃は良く笑い良く喧嘩をしていた当時が思い出される。
家内は何時も口癖に「健康管理は私がする」と言っていた彼女だったのに・・・・・。
最近では介護の要領に慣れているので殆ど問題は無いが、当初は随分友人達に迷惑を掛けた事が有った。　外出先での粗相や自動車内での粗相には随分悩まされたが、これが逆の立場だったらどんな生活状態を過ごしているだろうかと想像するだけでもぞーっとする。　家内には同じ苦労はさせたくないので、これで良いのだと自分をなだめている。　此れから先も不安では有るが総て前向きに頑張るしか無い。

私が体験した事で、この記事を読まれた方々にご忠告させて頂きたい事を付け加えますと、この病気に限らず、必ず主治医以外の専門医のセカンド　オピニオンをお受けになる事を是非お勧めいたします。　私は今も悔やまれて仕方が有りませんが家内を最初に診断してくれた脳精神科医は何故最初から正常圧水頭症の疑いは無かったのか検診して欲しかった事です。総てに於いて早期発見出来ていたら家内の場合もこの病から改善されていた筈だと思わずには居られません。　現在に至っては既に何も成す術も無く植物人間同様の扱いのみが残された現状です。　如何にかして脳の活性化を促す事は出来ないものかと僅かな希望は持ち応えています。　家内の介護は私にとって最も大事な日課の一つで残された生き甲斐です。　未だ僅かながら私を意識できる家内が傍に身近に居てくれるだけで幸せだと思っています。家内から聞ける言葉は最早無く、私を慕って呼ぶ声だけです。

だらだらと長い記事となりましたが、引退年齢をお迎えになる方々の為に、少しでもご参考となれば幸甚に存じます。最後までお付き合い頂き有難うございました。