ヒルシュスプルング病／先天性巨大結腸症とは！？

先天性巨大結腸症／ヒルシュスプルング病とは？

に関する、わかりやすい説明を見つけたので、記載します。
（※大腸は結腸と同じ意味と思って下さい。）

１）ヒルシュスプルング病の名前は
1886年に、デンマークの内科医ハラルド・ヒルシュスプルングによって報告され、同氏が研究を続けた事により、同氏の名前がつけられた。


２）大腸（＝結腸）は長さ1.6mほどの管で、小腸の次にある盲腸から始まり、上行結腸、横行結腸、下行結腸、S状結腸、直腸からなりますが、蠕動運動によって、内容物を直腸へと送ります。
　先天性巨大結腸症とは、腸の蠕動運動を起こす神経が生まれつき欠如しているために、便が下りてきても蠕動運動をして肛門から排出する一連の動きが起きない病気です。
　生後24時間を経過しても、便が排出されません。そのため、便が結腸部分に溜まって、結腸が大きくなってしまいます。浣腸をすると、溜まっていた便が一気に出てきます。嘔吐や腹部膨満もみられます。
　無神経節がごく短いタイプなら、時おり浣腸をするだけで生活を続けられるケースもあります。
また、とっても短いタイプのヒルシュスプルング病なら、便が貯まっても自力で出せる場合も有るため、大人の人でも、酷い便秘の人の中には隠れヒルシュの人もいる可能性もあります。

３）治療法は、まず腸壁の病理検査を行い、腸管の神経節細胞がないことを確認します。診断が確定したら腸の洗浄を行って、一時的に人工肛門をつくります。その後、神経節細胞のない腸を摘出して、正常な腸管と肛門をつなぐ手術を行います。

４）ヒルシュスプルング病の種類
とても短いタイプから、とても長く、無神経節が小腸にまで達するケースも稀にあります。

イ）正常な小腸と結腸（＝大腸）


ロ）短いタイプ＝短域無神経節症(全体の80％)
直腸とS状結腸の部分に神経細胞がない


ハ）長いタイプ＝ 長域無神経節症(12％)
S状結腸を越えて結腸（大腸の一部）に神経細胞がない


ニ）とても長いタイプ＝ 全結腸無神経節症(5％)
全結腸と小腸の一部に神経細胞がない


ホ）広範囲に及ぶタイプ＝広範囲無神経節症(3.5％)
小腸の口側まで神経細胞がない



リング君は全結腸型だけど、小腸の全域には神経が有るタイプなので、上の（ニ）に近いタイプです。
五千人に１人の割合のヒルシュスプルング病の中でも、５％位の珍しいタイプ。
１０万人に１人という事なのかな。
。。。絶句ですね。。。

おなかへったーよ（生後１１７日目）

術後４日目
やっぱり、まだミルクは再開していないので、お腹が減ってます。
そして、点滴やおしっこチューブの事情でまだ抱っこもできません。

おしゃぶりでごまかしながら、ふてくされた顔でこちらを見ています。

でも、その顔もかわいい^^

点滴や痛み止めが終わりました。（生後１１６日目）

今日は術後３日目

痛み止めの麻酔が終わりました。

おかげで、リング君の気持ち悪さも少し収まったみたいで、少し楽になったのかな。

そしたら、お腹がすいたのを思い出してきたみたい。

たまに怒ってます。

前回の手術のときは術後４日目からミルクが再開されたけど、今回はもう少し後かな。

今日から新しく買ってきたおしゃぶりを使ってね。

手術から二夜明けて（生後１１５日目）

手術から二夜明けました。

そして、今日も心配だからいつもよりも早めに病院へ。

おしっこのチューブを尿道へ入れていたり、点滴が多かったり、ストーマの状態がまだデリケートだったりなので、まだ抱っこができないんですが、せめて、そばにいて手を握りたいんです。

夕方なかなか寝なくて、でも、眠たそうで。。。という状態だったので、怪しいと思って、胃液を吸引してもらう事に。
そしたら、吸引しながらでは初めて吐いちゃいました。
でも、なんか少しスッキリした顔に。
のどに詰まっていたのかもね。
上手に吐けてよかった。

今日の昼過ぎに、NICUやGCUでいつも抱っこしてくれた看護師さんが様子を見に来てくれました。

そしたら、リング君が一生懸命、その看護師さんに「つらいよーきもちわるいよーたすけてよー」て訴えていました。手術後にこんなにしゃべったのは初めて。やっぱり、顔がわかるみたい。
看護師さん来てくれてありがとう。リング君はもちろん、親も助かりました。看護師さんの顔をみて、話しをするとなんか気持ちが軽くなるんです。元気をもらえました。
ありがとう。^^
また来て下さい。

手術から一夜明けて。（生後１１４日目）

手術から一夜明けました。

さすがに心配であんまり寝れませんでした。

家に居ても落ち着かないから、いつもより早めに病院へ。

やっぱり、ぐったりしていて、しんどいよー
っていう顔をしてました。

痛み止めの麻酔も入れてるから、気持ち悪いみたい。

夜に吐いちゃいました。
緑色の消化液。胆汁のようです。

鼻から胃にチューブを入れて、胃にたまった消化液を吸引してますが、たまにそれが間に合わなくて吐いちゃいます。

手術当日です。とうとうこの日が来ました。その２（生後１１３日目）大腸には神経が有りませんでした。。。

手術当日です。

その２。

朝、病院待機組の父と母と祖母が勢揃い。

病室で待機。

その前に、取り急ぎ、空腹の父は腹ごしらえ。

そして、全員、朝食を食べ終わった９時前に病室でドキドキしながら待ちます。

９時になると、日勤の看護師さんやドクターも続々と揃ってきて、執刀医の先生も到着。

体調チェックや、麻酔科医の説明。執刀医の説明。等が始まりました。

そして、いざ、手術室へ。

９時２０分頃手術室へ入室。

見送った後は父や母、祖母、交代で休憩＆昼食。
誰か１人は待機指定場所に残りながら、祈りながら手術の終わるのを待ちます。

１１時頃麻酔関係の処置が終わり、手術開始。

途中、手術室から看護師さんへ連絡が有り、
「時間は１時間～２時間程時間がかかっていますが、順調です。」

そして、１６時過ぎに手術が終わり、先生の説明を聞く事に。

生理検査（病理検査）の結果、大腸全域に神経は有りませんでした。

よって、今回の手術で人工肛門を再造設するために若干の大腸を残しましたが、上の画像の(1)上行結腸のほとんどから(2)横行結腸の全て、(3)下行結腸の全て、(4)S状結腸のほとんどを切除しました。

直腸やS状結腸の一部はまだ残っていますが、これは次回の手術のために残してあります。
大腸の中にはまだうんちが残っていたので、このうんちが悪さをして炎症が起きたりする事も有るため、切除しました。



とのこと。。。

ああ。。。無かったか。
言葉がない。

小腸の全域には神経があるとはいえ、大腸には少しも無かったか。。。。

この前の造影検査で、造影剤が結構動いていてくれたから、大腸の半分くらいは神経があるのかな？と期待していたけど、全くないとは。。。

頭をコンクリートブロックで殴られたような気分です。

ああ。。。


大変だ。。。。

うううううううう。。。。

生まれて４ヶ月も経っていないのに大腸全摘出手術。
信じられないくらい大きな手術に耐えてくれて、そして、これから大腸の無い生活をするリング君。。。

ゴメンね。って言っちゃいけないんだけど。
リング君。ゴメンね。


手術が終わって、麻酔から覚めたので、病室に戻ります。との連絡が有ったから、
お迎えにいく事に。

お帰り。リング君。
ぐったりしてるけど、口をぱくぱくして、ミルクをほしがっているときの顔。^^

なんか、「この子は大丈夫」と妙な確信がわきました。

一緒に頑張ろうね。

手術当日です。とうとうこの日が来ました。（生後１１３日目）

とうとう、手術の日です。

リング君は良く寝てくれたので、体調は良さそう。

大変な手術、父と母と祖母は無事を祈り病院で待っています。

＜続く。＞

手術前夜（生後１１2日目）

明日の手術に備えて、絶食が始まりました。

しかも、朝の１０時のミルクが最後。。。
ひーーーー

これは大変だ。

昼間は母がズーとだっこしてなだめていました。

そして、夜は父が泊まりでリング君を抱っこして空腹を紛らわす作戦です。

そしたら、案外、夜はおとなしく寝てくれました。

明日の手術に備えて、リング君も体力を温存しようと思ったのかな。

とにかく良かった。
明日の手術頑張ろうね。

父も少し寝ます。

ベットレンタルをしました。
１週間６００円。

今日は春分の日そしてお散歩禁止令。（生後１１１日目）

今日は春分の日ですね。

そして、病棟内のお散歩禁止令が出ました。
これからは病室内（個室）で過ごします。

いまは、病棟で感染症が流行っている訳では有りませんが、
万が一に感染や発熱が有るとまた手術が延期になるため、それを避けるためです。

GCUよりもいろいろな人が出入りしている病棟だから、慎重にならなきゃ。

あそうそう、この病院では、個室の差額料金（自費分）は無いそうです。
個室なのでお金の心配をしちゃいましたが、よかった。
これ以上の負担はやはりキツい。

手術の日が決定。

この前の発熱で延期になった手術が決まりました。
３月２３日です。
今度は発熱しないでね。

大変な手術だけど頑張ろうね。