GIST gastrointestinal stromal tumor
●消化管の中胚葉由来、間葉系腫瘍gastrointestinal mesenchymal tumor GIMTの大部分を占める。
●消化管間葉系腫瘍:GIST80%、平滑筋肉腫15%、神経鞘腫5%
●消化管発生のGISTの多くがかつては平滑筋肉腫と診断されていた。
●GIST原発部位:胃50-60%、小腸20-30%、大腸5%、食道5%
●KIT受容体型チロシンキナーゼ、CD34 を発現。
●KIT陰性のGISTは全体の約5%で比較的予後がよい。
●GISTはCajalの介在細胞(intestinal cell of Cajal; ICC)を細胞起源とする。
●GISTは単発例がほとんどである。多発性はきわめて稀。
●消化管全体に腫瘍が発生する家系がある。
●神経線維腫症1型に合併するGIST
●傍神経節腫を合併するGIST(胃類上皮平滑筋肉腫+機能性副腎外傍神経節腫+肺軟骨腫=Carney triad)
●近年は、すべてのGISTが悪性のポテンシャルを有すると考えて扱うのが主流。
●手術不能例、再発例、転移例は、メシル酸imatinib(KITキナーゼ阻害、分子標的治療薬)
●imatinib投与で8割の症例で進行が止まり、6割で腫瘍縮小効果を認める。
●imatinibは1日1回の内服投与。半減期は16-18時間。
●imatinibではCRはほとんどなく中断すると再進行する。
●GISTの治療は基本的には外科切除である。根治は外科切除のみ。
●外科治療の原則 ①完全切除、②部分切除、③リンパ節郭性不要、④皮膜損傷させない。
●腫瘍径が5cm以上は絶対的手術適応、2-5cmは相対的手術適応
●National Comprehensive Cancer Network NCCNのガイドライン
●Europian Society of Medical Oncology ESMOのガイドライン
●日本癌治療学会のガイドライン2007年癌治療学会のガイドライン
●消化管の中胚葉由来、間葉系腫瘍gastrointestinal mesenchymal tumor GIMTの大部分を占める。
●消化管間葉系腫瘍:GIST80%、平滑筋肉腫15%、神経鞘腫5%
●消化管発生のGISTの多くがかつては平滑筋肉腫と診断されていた。
●GIST原発部位:胃50-60%、小腸20-30%、大腸5%、食道5%
●KIT受容体型チロシンキナーゼ、CD34 を発現。
●KIT陰性のGISTは全体の約5%で比較的予後がよい。
●GISTはCajalの介在細胞(intestinal cell of Cajal; ICC)を細胞起源とする。
●GISTは単発例がほとんどである。多発性はきわめて稀。
●消化管全体に腫瘍が発生する家系がある。
●神経線維腫症1型に合併するGIST
●傍神経節腫を合併するGIST(胃類上皮平滑筋肉腫+機能性副腎外傍神経節腫+肺軟骨腫=Carney triad)
●近年は、すべてのGISTが悪性のポテンシャルを有すると考えて扱うのが主流。
●手術不能例、再発例、転移例は、メシル酸imatinib(KITキナーゼ阻害、分子標的治療薬)
●imatinib投与で8割の症例で進行が止まり、6割で腫瘍縮小効果を認める。
●imatinibは1日1回の内服投与。半減期は16-18時間。
●imatinibではCRはほとんどなく中断すると再進行する。
●GISTの治療は基本的には外科切除である。根治は外科切除のみ。
●外科治療の原則 ①完全切除、②部分切除、③リンパ節郭性不要、④皮膜損傷させない。
●腫瘍径が5cm以上は絶対的手術適応、2-5cmは相対的手術適応
●National Comprehensive Cancer Network NCCNのガイドライン
●Europian Society of Medical Oncology ESMOのガイドライン
●日本癌治療学会のガイドライン2007年癌治療学会のガイドライン