真性多血症（PV）は、骨髄増殖性腫瘍（MPN）の中の一つ。
造血幹細胞（JAK2）の後天的な遺伝子異常がもたらす増殖により
血液中の赤血球数および循環血液量の絶対的増加をきたす疾患のこと。
白血球や血小板も増加し全血球が増加していることが多い。
2005年にJAK2キナーゼに関わる遺伝子の変異が発見され、
2011年JAK2キナーゼに関わる遺伝子の変異による
エリスロポエチン受容体の異常が原因とされた。
※造血ホルモンの指示で血を作るのではなく、受容体が変異している為、
指示が来ていないのに勝手に血を作ってしまう為、造血機能が暴走する。
＜発症・予後＞
年間発症率は10万人あたり0.2-2人程度の稀な疾患。
無治療の場合、診断後の平均寿命は18ヶ月程度。
治療を受けている真性多血症患者の10年生存率は72.8％
主な死亡原因は、血栓症、出血、骨髄繊維症、白血病、がん等
＜症状＞
頭痛、めまい、ほてり、のぼせ、耳鳴り、閃輝暗点等。
入浴後の全身のかゆみがよく見られる。
血液の絶対量が増えるために 赤ら顔や手足の赤み、高血圧も一つの特徴。
血栓症や、出血などの血管トラブルが起こりやすく
脳梗塞や心筋梗塞が起きるリスクを周知しておく。
また、肝脾腫、特に脾腫は多い。
＜治療＞
瀉血（血抜き）、抗血小板剤/アスピリン
化学療法 ◆代謝拮抗剤/ハイドレア ◆分子標的治療薬/ジャガビ
上記を用いて、増えてしまった全血球の調整を行う。
完治は難しく※、コントロールによる共存。
※骨髄移植では見込みがアリ。ただし基本骨髄移植のリスクが勝る。
治療法等、医学の進歩で変化が出た場合には追記したいと思います。
ざざっと、調べた事をまとめてみました
まとめることで、直近、そして未来のリスクを理解し、
出来る事、今するべきこと、どう生きていくか…そして己の最期…等、
自分自身に問い、整理し、立ち向かう覚悟が出来たと思います
おコギ好きの貴方…
よろしければ、ぽちっと…お願いします
闘病生活、応援お願いいたします。
色々と拝読させて頂き、参考にと心しました。
自身、昨年春、突然高熱と共に意識を失い一時心臓が止まったこともあり、その辺りの記憶が全くありません。新型コロナとの関連性は全くなかったのですが、頂いた命を大切に、日々の暮らしがいかに貴重なものであるかを感じました。
「・・・己の最期」の言葉が胸に突き刺さりました。
・・・当たり前と勘違いしがちな命をありがたいものと受け取り今後も過ごして行こうと想います。
コメントしずらい内容なのに…ありがとうございます！
himesijimiさま、とても大変な闘病をなさって！
でも、今元気にブログを書いてくださってて感謝していますし、とっても嬉しいです。
当初疑いが出て、あれこれ調べている時は手が震えましたが(笑)
いざ、「はいっ決定！」となると、すうっと受け入れられて静かな心の中に今は居ます。
そんな視点から世の中を見ると、小さな意見の相違や不平不満、
世の中の裏表、不穏な世情…何もかもが、何処か別の世界の事の様にも感じます。
手元の時間を大事に過ごしたいですね＾＾
与えられた環境の中で生きれることに感謝したいです！