突然ではございますが、笹井聖弘君が１月２４日に１歳１ヶ月で永眠されました。
謹んでお知らせ致します。
突然の訃報に驚き、言葉もありません。
どうか安らかに・・・・。
お通夜、告別式などにつきましては、創父まで。
－－ 創 父 －－
謹んでお知らせ致します。
突然の訃報に驚き、言葉もありません。
どうか安らかに・・・・。
お通夜、告別式などにつきましては、創父まで。
－－ 創 父 －－
新年明けましてお目出度うございます！旧年中は大変お世話になりました。
本年もよろしくお願いします。
時節柄、皆様お体ご自愛下さい。
日本の新生児スクリーニング見直しに関して、米国「ハンターズホープ」財団へメールを送信しました。
現在日本では6種類の先天性代謝疾患等が新生児スクリーンの対象とされています（先天性甲状腺先天性甲状腺機能低下症、先天性副腎過形成、ガラクトース血症、ホモシスチン尿症、楓糖尿症、フェニルケトン尿症）。
今回、導入が検討されている「タンデムマススクリーニング法」では対象範囲が拡大されるため、色々な方面で検討が続けられています。
しかし厚労省の研究班から発表された最新データでは、クラッベ病は現段階の暫定対象リストに含まれていません。
これについてもちろん私たちは大きな懸念を持っており、大変効果の高いこのスクリーニング法によってより多くの命が救われるようになんとか政府に圧力をかけられないかと検討しています。
そこで、ハンターズホープ財団の成功例を参考にさせていただくため、メールによる連絡をさせていただきました。
詳細は、会委員専用掲示板
http://9105.teacup.com/krabbesupportnet/bbs
に掲載させていただいています。
会員の方でパスワードが解らない方は、創父までご一報下さい。
現在日本では6種類の先天性代謝疾患等が新生児スクリーンの対象とされています（先天性甲状腺先天性甲状腺機能低下症、先天性副腎過形成、ガラクトース血症、ホモシスチン尿症、楓糖尿症、フェニルケトン尿症）。
今回、導入が検討されている「タンデムマススクリーニング法」では対象範囲が拡大されるため、色々な方面で検討が続けられています。
しかし厚労省の研究班から発表された最新データでは、クラッベ病は現段階の暫定対象リストに含まれていません。
これについてもちろん私たちは大きな懸念を持っており、大変効果の高いこのスクリーニング法によってより多くの命が救われるようになんとか政府に圧力をかけられないかと検討しています。
そこで、ハンターズホープ財団の成功例を参考にさせていただくため、メールによる連絡をさせていただきました。
詳細は、会委員専用掲示板
http://9105.teacup.com/krabbesupportnet/bbs
に掲載させていただいています。
会員の方でパスワードが解らない方は、創父までご一報下さい。
家族会の皆様ご無沙汰です。
総会時にもお知らせさせていただいております通り、夏のセミナーを開催させて頂くべく準備を進めさせて頂いております。
内容につきましては現在調整中ですが、日程等の概要が決まりましたので取り急ぎお知らせさせていただきます。
皆様の参加をお待ちしております。
尚、今回のセミナーは“ＫａｐｕａＨｏｕｓｅ（カプアハウス）”のご協力を頂き開催させて頂きます。
■日 時： 平成21年8月22日（土）
セミナー 14:00～15:30 ※参加無料
患者総会 15:40～18:00
懇親会 18:00～19:30 ※会費 ￥500／20歳以上
■会 場： ヒルトン東京ベイ
千葉県浦安市舞浜1-8 Tel: 047-355-5000
(※JR京葉線・武蔵野線 舞浜駅より バスまたはモノレール 5分)
☆プログラムの詳細等は、決定次第お知らせいたします。
総会時にもお知らせさせていただいております通り、夏のセミナーを開催させて頂くべく準備を進めさせて頂いております。
内容につきましては現在調整中ですが、日程等の概要が決まりましたので取り急ぎお知らせさせていただきます。
皆様の参加をお待ちしております。
尚、今回のセミナーは“ＫａｐｕａＨｏｕｓｅ（カプアハウス）”のご協力を頂き開催させて頂きます。
■日 時： 平成21年8月22日（土）
セミナー 14:00～15:30 ※参加無料
患者総会 15:40～18:00
懇親会 18:00～19:30 ※会費 ￥500／20歳以上
■会 場： ヒルトン東京ベイ
千葉県浦安市舞浜1-8 Tel: 047-355-5000
(※JR京葉線・武蔵野線 舞浜駅より バスまたはモノレール 5分)
☆プログラムの詳細等は、決定次第お知らせいたします。
２００８年１１月２８日（金）・２９日（土）の二日間、第１３回日本ライソゾーム病研究会が開催されます。
それにあわせて、クラッベ病患者とその家族の会でもオープンセミナーを開催させて頂こうと準備を進めて頂いています。
詳しい内容は決定次第お知らせいたします。
皆様の参加をお待ちしています
会場：東京慈恵会医科大学
東京都港区西新橋３－２５－８
それにあわせて、クラッベ病患者とその家族の会でもオープンセミナーを開催させて頂こうと準備を進めて頂いています。
詳しい内容は決定次第お知らせいたします。
皆様の参加をお待ちしています
会場：東京慈恵会医科大学
東京都港区西新橋３－２５－８
ロレンツォのオイル 命の詩が下記の日程で放送されます
副腎白質ジストロフィー（ALD）と診断された息子を救うため、奮闘する両親の姿を描く実話をもとにした人間ドラマです。
少々、きれいに表現されすぎ？とも思わなくはないですが、時間の許す方はご覧になってみても良いかもしれません。
≪番組名≫
[Ｓ][映]「ロレンツォのオイル 命の詩」（字幕）
≪詳細情報≫
ロレンツォのオイル命の詩
◇92年、米。ニック・ノルティ、スーザン・サランドン。難病に侵された息子を救うため、医学の知識のない夫婦が治療薬を生み出すまでを実話を基に描く。
快活な少年が副腎白質ジストロフィーの診断を下された。息子の病気を食い止めようと、両親は無謀ともいえる研究に挑む。ジョージ・ミラー監督。（字幕）
≪放送時間≫
2008/01/09（水） 00:40 ～ 03:00
≪放送局名≫
ＮＨＫ衛生第２放送
http://members2.jcom.home.ne.jp/ryumei/movie/s_LorenzoOil.htm
副腎白質ジストロフィー（ALD）と診断された息子を救うため、奮闘する両親の姿を描く実話をもとにした人間ドラマです。
少々、きれいに表現されすぎ？とも思わなくはないですが、時間の許す方はご覧になってみても良いかもしれません。
≪番組名≫
[Ｓ][映]「ロレンツォのオイル 命の詩」（字幕）
≪詳細情報≫
ロレンツォのオイル命の詩
◇92年、米。ニック・ノルティ、スーザン・サランドン。難病に侵された息子を救うため、医学の知識のない夫婦が治療薬を生み出すまでを実話を基に描く。
快活な少年が副腎白質ジストロフィーの診断を下された。息子の病気を食い止めようと、両親は無謀ともいえる研究に挑む。ジョージ・ミラー監督。（字幕）
≪放送時間≫
2008/01/09（水） 00:40 ～ 03:00
≪放送局名≫
ＮＨＫ衛生第２放送
http://members2.jcom.home.ne.jp/ryumei/movie/s_LorenzoOil.htm
「クラッベ病、ハーラー病などの代謝性疾患をもって生まれた乳児に、非親族からの臍帯（さいたい）血移植が有用であることが、米デューク大学（ノースカロライナ州）メディカルセンターの研究グループにより示され、アトランタで開催された米国血液学会（ASH）年次集会で発表された。」との記事が、2007年12月27日 (木)付けで、医療最新ニュースサイト「健康事務局」と言うブログに掲載されていました。
（http://kenkou-iryou.cocolog-nifty.com/blog/2007/12/post_3af1.html）
そこからリンクを辿ると以下の記事が掲載されていました。
代謝性疾患児に非親族間の臍帯（さいたい）血移植が有効
ハーラー病、クラッベ病などの代謝性疾患をもって生まれた乳児に、非親族からの臍帯（さいたい）血移植が有用であることが、米デューク大学（ノースカロライナ州）メディカルセンターの研究グループにより示され、アトランタで開催された米国血液学会（ASH）年次集会で発表された。
臓器不全や早期死亡をもたらす代謝性疾患は出生児の1万人に1人にみられ、治療しなければほとんどが1歳までに死亡する。従来は骨髄移植による治療が行われてきたが、これは適合するドナーがいなければ実施できない。骨髄移植および臍帯血移植はどちらも欠損する酵素を補い、臓器の正常な発達を助けるものである。
今回の研究は、1995～2007年に同センターで非親族からの臍帯血移植を受けた遺伝性代謝性疾患の小児159人を調べたもの。その結果、非親族間臍帯血移植に数々の利点があることがわかった。研究を率いたVinod Prasad博士によると、例えば、臍帯血は骨髄に比べて容易に利用できるほか、移植された細胞が宿主の組織や臓器を異物と認識して生じる重篤で致死性の移植片対宿主病（GVHD）のような合併症のリスクも少ないという。
また、比較的健康状態がよいうちに臍帯血移植を受けた患児は、骨髄移植を受けた患児よりも予後が良好であることも示された。臍帯血移植を受けた集団のうち88％以上が1年生存し、80％近くが5年生存したという。この理由の一つは、「臍帯血の細胞が骨髄由来の造血幹細胞に比べて単純であり、患児の体に入っても順応しやすく反応が小さいためだ」とPrasad氏は説明している。
（HealthDay News 12月10日）
Copyright (c) 2007 ScoutNews, LLC. All rights reserved.
http://www.healthday.com/Article.asp?AID=610722
既に周知の内容で、当家族会には実際に移植を実施されている患者さんが居られる事を鑑みれば、記事の内容は目新しいものではなく、どうして「今頃」記事になるのかは、「？」です。
（http://kenkou-iryou.cocolog-nifty.com/blog/2007/12/post_3af1.html）
そこからリンクを辿ると以下の記事が掲載されていました。
代謝性疾患児に非親族間の臍帯（さいたい）血移植が有効
ハーラー病、クラッベ病などの代謝性疾患をもって生まれた乳児に、非親族からの臍帯（さいたい）血移植が有用であることが、米デューク大学（ノースカロライナ州）メディカルセンターの研究グループにより示され、アトランタで開催された米国血液学会（ASH）年次集会で発表された。
臓器不全や早期死亡をもたらす代謝性疾患は出生児の1万人に1人にみられ、治療しなければほとんどが1歳までに死亡する。従来は骨髄移植による治療が行われてきたが、これは適合するドナーがいなければ実施できない。骨髄移植および臍帯血移植はどちらも欠損する酵素を補い、臓器の正常な発達を助けるものである。
今回の研究は、1995～2007年に同センターで非親族からの臍帯血移植を受けた遺伝性代謝性疾患の小児159人を調べたもの。その結果、非親族間臍帯血移植に数々の利点があることがわかった。研究を率いたVinod Prasad博士によると、例えば、臍帯血は骨髄に比べて容易に利用できるほか、移植された細胞が宿主の組織や臓器を異物と認識して生じる重篤で致死性の移植片対宿主病（GVHD）のような合併症のリスクも少ないという。
また、比較的健康状態がよいうちに臍帯血移植を受けた患児は、骨髄移植を受けた患児よりも予後が良好であることも示された。臍帯血移植を受けた集団のうち88％以上が1年生存し、80％近くが5年生存したという。この理由の一つは、「臍帯血の細胞が骨髄由来の造血幹細胞に比べて単純であり、患児の体に入っても順応しやすく反応が小さいためだ」とPrasad氏は説明している。
（HealthDay News 12月10日）
Copyright (c) 2007 ScoutNews, LLC. All rights reserved.
http://www.healthday.com/Article.asp?AID=610722
既に周知の内容で、当家族会には実際に移植を実施されている患者さんが居られる事を鑑みれば、記事の内容は目新しいものではなく、どうして「今頃」記事になるのかは、「？」です。
皆さんいかがお過ごしでしょうか。
さて、家族会では、今年も夏のセミナーを開催します。
開催は 8月25日(土)、
場所は 大阪大学医学部付属病院です。
今年は、お盆の時期を外し、少しは交通の混雑を回避できると思います。
現在、テーマとして代謝異常などの疾患に対する羊水検査に関する内容（検査前後の対応と羊水検査以外の検査方法・遺伝子検査）、関連して、臍帯血、骨髄移植について総論的な考え方、ＱＯＬの向上、ＣＰＲ（心肺蘇生法）やアンビューバックの使い方、ＡＥＤなどの蘇生法・救急の知識、等々を検討しております。
講演の内容などは、今後の調整において変更が生じる場合もありますので、確定でき次第、このホームページなどでお知らせさせて頂きます。
（http://www.krabbe-support.net/index.htm）
夏休み期間中でもありますので、是非ご参加いただきたく、取り急ぎ日程のご案内をさせていただきます。
さて、家族会では、今年も夏のセミナーを開催します。
開催は 8月25日(土)、
場所は 大阪大学医学部付属病院です。
今年は、お盆の時期を外し、少しは交通の混雑を回避できると思います。
現在、テーマとして代謝異常などの疾患に対する羊水検査に関する内容（検査前後の対応と羊水検査以外の検査方法・遺伝子検査）、関連して、臍帯血、骨髄移植について総論的な考え方、ＱＯＬの向上、ＣＰＲ（心肺蘇生法）やアンビューバックの使い方、ＡＥＤなどの蘇生法・救急の知識、等々を検討しております。
講演の内容などは、今後の調整において変更が生じる場合もありますので、確定でき次第、このホームページなどでお知らせさせて頂きます。
（http://www.krabbe-support.net/index.htm）
夏休み期間中でもありますので、是非ご参加いただきたく、取り急ぎ日程のご案内をさせていただきます。
本日、第４回患者・家族会総会を開催させていただきました。
参加いただいた皆様、長時間有り難うございました。
参加できなかった方は、また次回お会いできる事を願いながら、
取り急ぎご報告と、御礼をさせていただきます。
参加いただいた皆様、長時間有り難うございました。
参加できなかった方は、また次回お会いできる事を願いながら、
取り急ぎご報告と、御礼をさせていただきます。
ブログを開設しました。
時事的なトピックスを書き込ませていただこうと思っています。
取りあえず、今のところは
１．平成19年度総会の日程・会場が決まりました。
２．アンケート調査の回答をお願いします。
３．平成18年度年会費をまだ入金いただいていない場合は、入金をよろしくお願いします。
と言うところでしょうか。
筆無精故、なかなか更新できないかもしれませんが、ぼちぼちがんばろうと思います。
時事的なトピックスを書き込ませていただこうと思っています。
取りあえず、今のところは
１．平成19年度総会の日程・会場が決まりました。
２．アンケート調査の回答をお願いします。
３．平成18年度年会費をまだ入金いただいていない場合は、入金をよろしくお願いします。
と言うところでしょうか。
筆無精故、なかなか更新できないかもしれませんが、ぼちぼちがんばろうと思います。