Creutzfeldt-Jakob disease-CJD１

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変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するQ&A-厚生労働省 → Question and answer-Ministry of Health, Labour and Welfare about morph Creutzfeldt-Jakob disease

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変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するQ&A＜照会先＞ → Question and answer
厚生労働省健康局疾病対策課電話 03-5253-1111（2353、2354） （直通）03-3595-2249 （平成２２年１月更新）変異型クロイツフェルト・ヤコブ病に関するQ&A（Q１－Q４はクロイツフェルト・ヤコブ病一般について） → Ministry of Health, Labour and Welfare health station illness measures section telephone 03-5253-1111(2353,2354) (directly) aquestion and answer(in Q1-Q4 abouttheCreutzfeldt-Jakob disease public)about 03-3595-2249(January, 2010 update)morph Creutzfeldt-Jakob disease


Q１： → Q1

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）とはどのような病気ですか？A： → What kind of disease is Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)?

神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性認知症、運動失調等を呈し、発症から１年～２年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。 → It begins for mind symptoms such as dejection, theuneasiness and,in one oftheneurologic intractable diseases,presents progressive dementia,failure of muscular coordination and dies of whole body weakening,respiratory failure,pneumonia fromtheonset from 1 through 2.

原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。 → It is thought with abnormality prion protein having infectiousness,andthecause is named generally with "prion disease" including other types.

CJDは世界中に広く分布しており、日本では人口１００万人に年間１人前後の率で発症（こうした、原因不明で発症するものを孤発性CJDといい、平成１７年に国内で初めて認定された、vCJD（変異型CJD）とは異なるものです。）するといわれています。 → TheCJD is distributed overtheworld widely and is said to be it whenIdotheonset(different from such vCJD(morph CJD)that it is unidentified,and isolated CJD isadeveloping thing,and was authorized for the first time inthecountry in 2005.)atarate about one a year to a population of 1 million people in Japan.

プリオン病の約８割を占める、原因が不明である孤発性CJDの発症年齢は平均６８歳で、男女差はありません。 → Onset age oftheisolated CJD thatacause to account for approximately 80% of prion disease is unclear is an average of 68 years old,and there is no gender gap.

CJDは１９９７年に厚生労働省特定疾患治療研究事業の神経難病疾患として加えられており、診断のための基準が設けられています。 → TheCJD is added asaneurologic intractable disease disease oftheMinistry of Health, Labour and Welfare specific disease treatment study business in 1997,andthestandard for diagnoses is established.

（詳細は難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105.htm「クロイツフェルト・ヤコブ病診療マニュアル」参照） → (thedetails refer to intractable disease clearing house homepage http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105.htm "Creutzfeldt-Jakob disease medical treatment manual")

Q２： → Q2

CJDによる年間発生数、死亡率はどのくらいですか？A： → What aretheannual number of due totheCJDtheoutbreak, thedeath rate?

日本では年間約２００例（平成２０年人口動態統計）の弧初性CJD患者が発生しています。 → Approximately 200 a year(2008 vital statistics)arcs for the first time sex CJD patient occurs in Japan.

仮に孤発性CJDを発症した場合、発症後約１年以内で死亡することから、死亡者数は１年前の患者発生数とほぼ同じとなります。 → Thedeath toll becomes about the same withthenumber ofthepatient outbreak one year ago because he dies aftertheonset within approximately one year when isolated CJD develops.

vCJDは罹病期間が平均１年半であり、進行は孤発性CJDより緩やかです。 → Acontraction of a disease period is an average of one and a half years,and,as forthevCJD, theprogress is slower than isolated CJD.

Q３： → Q3

プリオンとはどんなものですか？A： → What istheprion?

プリオンとは、ヒトでは第２０番染色体に存在するプリオン遺伝子が産生するプリオン蛋白が異常化したもので、“感染性を持つタンパク粒子”という意味の言葉です。 → Prion isthething whichtheprion protein whichtheprion gene which there is inthe20th chromosome produces made abnormality in Homo sapiens and isthewords ofthemeaning called"aprotein particle having infectiousness".

プリオン遺伝子は、哺乳動物から酵母に至るまで見いだされており、正常なプリオン蛋白は病気を起こすとは考えられていません。 → Theprion gene is found fromamammal to yeast,and it is not thought thatthenormal prion protein causesadisease.

Q４： → Q4

プリオン病とされるヒトの病気は？A： → Thedisease of Homo sapiens considered to be prion disease?

ヒトのプリオン病には、これまで、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）、家族性のゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）、食人の風習のあったパプアニューギニアのある種族だけに起きるクールー病などが知られていました。 → For prion disease oftheHomo sapiens,kuru disease which got up was known to only Creutzfeldt-Jakob disease(CJD),familial gel strike man strike Roy slur Shainkar disease(GSS), afamily with Papua New Guinea which there was of manners and customs oftheman-eating until now.

プリオン病の患者の大部分、日本では約７７％が孤発性CJDです。 → Approximately 77% are isolated CJD in most ofthepatients of prion disease,Japan.

孤発性CJDの発生率は年間１００万人に１人前後です。 → Theincidence of isolated CJD is before and after one of 1 million a year.

地域差、男女差はなく、世界各地に孤発的に発生しています。 → There are notalocal difference, thegender gap and occurs for from segment in all parts of the world.

遺伝が関与する家族性CJDやGSSなどがそれに続き約１７％を占めます。 → Familial CJD or GSS where heredity participates in occupy approximately 17% following it.

残りの約６％が獲得性プリオン病であり、その中で、医原性伝播が疑われるものとして、CJD患者由来の乾燥硬膜（脳膜）移植を受けた人がCJDに罹るなどの実例が知られ、脳下垂体製剤や角膜移植などで生じたとされる例も報告されています。 → Remaining approximately 6% are acquisition-related prion disease,andanexample such astheperson who received dry endocranium(meninges)transplant derived fromaCJD patient asthething thattheiatrogenic spread is doubted in that suffering from CJD is known,andtheexample said to thatIproduced it by pituitary gland preparation or corneal transplant is reported.

この他に、BSEとの関連性が示唆されている変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）が１９９６年に英国で初めて確認されました。 → In addition,morph Creutzfeldt-Jakob disease(vCJD)that association withtheBSE was suggested was confirmed for the first time intheU.K. in 1996.

Q５： → Q5

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）とはどのような病気ですか？A： → What kind of disease is morph Creutzfeldt-Jakob disease(vCJD)?

プリオン病の中でも獲得性プリオン病のひとつで、牛の海綿状脳症（BSE）との関係が指摘されているものです。 → Relations with spongy encephalopathic(BSE)ofthecow are pointed out in one of acquisition-related prion disease in prion disease.

英国をはじめとするヨーロッパ諸国を中心に２０８例（平成２０年７月現在）が報告されています。 → 208 cases(as of July, 2008)are reported led by European countries includingtheU.K.

診断基準については、難病情報センターホームページhttp://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105.htm「クロイツフェルト・ヤコブ病診療マニュアル」を参照してください。 → Please refer to intractable disease clearing house homepage http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105.htm "Creutzfeldt-Jakob disease medical treatment manual" forthediagnostic criteria.

Q６： → Q6

これまでどのような国でvCJDの患者が報告されたことがあるのですか？A： → What kind of country hasapatient ofthevCJD been reported until now in?

１９９６年に英国において初めてvCJDの患者が報告されて以降、BSE感染牛が多く発生したヨーロッパ諸国を中心に２０８例（平成２０年７月現在）が報告されています。 → 208 cases(as of July, 2008)are reported led bytheEuropean countries which a lot of BSE infected cows produced sinceapatient ofthevCJD is reported for the first time intheU.K. in 1996.

その内イギリスが１６７例、フランスが２３例となっており、ヨーロッパ以外のアメリカ、カナダで発生したほとんどの症例については、英国の滞在歴があることがわかっています。 → Inner U.K. 167 cases,France become 23 cases and,about most cases generated intheUnited States except Europe,Canada,understandthething with a history ofthestay of the U.K.

Q７： → Q7

vCJDは普通のCJD（孤発性CJD）と異なるのですか？A： → IsthevCJD different from normal CJD(isolated CJD)?

１９９６年３月、英国CJD諮問委員会は１０名のvCJDの患者を確認して、この病気は、 → In March, 1996, theBritish CJD advisory committee identifies ten patients ofthevCJD;and this disease,

(1)若年で発症すること → Develop in youth

(2)発症して死亡するまでの平均期間が緩徐なこと（平均１８ヶ月） → Mean time before developing,and dying being gentle and quiet(an average of 18 months)

(3)孤発性CJDで特徴的な脳波のPSD（周期性同期性放電）がみられないこと → Characteristic electroencephalographic PSD(periodic synchronousness electric discharge)do not be seen for isolated CJD

(4) 脳の病変部に広範に異常プリオン蛋白が沈着したクールー斑や空胞がみられることなど、従来の孤発性CJDとは異なる特徴を有するとしました。 → Did it whenIhadthecharacteristic that was different fromtheconventional isolated CJD including kuru spot andthevacuole that abnormal prion protein deposited inthelesion ofthebrain broadly being seen.

(1)、(2)、(3)、(4)の相違点によって、患者さんの生前に孤発性CJDと区別できますが、死後、解剖によって、特徴的な脳病理所見を確認して確定診断が行われます。 → By (2),(3), adifference of (4), Ican distinguish it from during the lifetime isolated CJD ofapatient,butIconfirm characteristic disease in the brain law of nature views,andadefinitive diagnosis is performed posthumously by dissection.

Q８： → Q8

vCJDに感染しているのか不安なので確認したいのですが、検査方法はありますか？A：現在のところ、発症前の検査方法はありません。 → Because it is uneasy, want to confirm whether you are infected with vCJD,is therethelaboratory procedure?

症状が出現した後に、髄液検査や脳波検査、画像等でCJDの診断をしていきます。 → Afterasymptom developed, diagnosetheCJD byanexamination for cerebrospinal fluid and electroencephalography, animage.

さらに、確定診断には、亡くなられた後に脳組織を用いて、WesternBlot法や免疫染色により異常プリオンタンパクを検出することが必要です。 → Furthermore,it is necessary to detect abnormal prion protein bytheWestern Blot method and immunostaining using brain tissue after having died foradefinitive diagnosis.

Q９： → Q9

vCJDはどのような症状で発病するのでしょうか？A： → What kind of symptom willthevCJD become sick for?

vCJDでは、初発症状として、抑うつ、不安、自閉、異常行動などの精神障害が主なものです。 → ForthevCJD,mental disorders such as dejection,uneasiness,autosynnoia, theabnormal behavior are important asafirst symptom.

しばしば上・下肢の感覚障害や記憶障害などの随伴を認めることもあります。 → May often accepttheaccompanying such as sensory disturbance orthedefects of memory ofthetop,lower limbs.

Q１０： → Q10

母子感染はありますか？性的接触による感染はありますか？授乳しても大丈夫ですか？A： → Is therethemother-to-child transmission?

現在まで母子感染、性的接触による感染の報告事例はありません。 → Is theretheinfection bythesexual encounter?

また、乳汁中に異常プリオン蛋白が検出されたという報告はありません。 → Is it all right even ifInurse it?

Q１１： → To date there are no mother-to-child transmission,report example oftheinfection bythesexual encounter.

日本ではvCJDの発生を常時監視する体制はあるのですか？A： → In addition,there is no report that abnormal prion protein was detected in mother's milk.

日本では、平成１１年４月に施行された「感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律」に基づく感染症発生動向調査による届出や「特定疾患治療研究事業」による臨床調査個人票等により、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病を含む全てのプリオン病患者の発生の把握に努めています。 → Q11
Q１２： → Is therethesystem which always watches outbreak ofthevCJD in Japan?
vCJDとBSEは、関連がありますか？A： → In Japan, Iact for grasp oftheoutbreak oftheperson of all prion disease including morph Creutzfeldt-Jakob disease by clinical investigation individual votes byareport and"thespecific disease treatment study business" bytheinfectious disease outbreak pulse-taking based on"alaw aboutthemedical care forthepatient oftheprevention oftheinfectious disease andtheinfectious disease" enforced in April, 1999.

１９９６年３月、英国CJD諮問委員会は、vCJDとBSEの間に因果関係があるとする直接的な科学的根拠はないが、他に確度の高い選択肢もないことから、最も適当な説明として、１９８５年から爆発的に発生しているBSEの脳、脊髄などが食用に供されていたことに関連があると示唆しました。 → Q12
その後、疫学、および種々の研究結果からvCJDとBSEとは同一の感染因子が原因であることが示されています。 → IstheBSE related to vCJD?

Q１３： → In March, 1996, theBritish CJD advisory committee did not havethedirect scientific grounds to be causally associated with vCJD between BSE,but brain ofthemost suitable BSE which occurred explosively by way of explanation from 1985,spinal cord were edible and suggested that it was related to having been offered because there was nottheelsewhere highly reliable choice.

vCJDの潜伏期間はどれくらいですか？A：現在のところ、正確には判っていません。 → Iam shown to be caused by vCJD andtheinfection factor which are the same astheBSE from epidemiology and various kinds of findings afterwards.

英国では、vCJD患者を初めて確認した１９９６年当時は、１９８５年から爆発的に発生しているBSEとの関連から、ヒトがその伝達性のある危険部位を食べてから発症するまでの期間（潜伏期間）として、８年から１０年と考えられていますが、この期間より長い方、短い方もいらっしゃいます。 → Q13

また、BSE患者数が最も多い英国の研究では、特定の遺伝子を持つ患者の発症時期が相対的に遅いことから、ヒトでも体質や遺伝の違いによって潜伏期間や感受性がかなり異なるのではないかと考える研究者がいます → How much isthelatency period ofthevCJD?
→ IntheU.K.,it is thought with 8 through 10 as(latency period)duringaperiod before developing after Homo sapiens ateadanger part withthecommunicability from connection with BSE occurring explosively from 1985 at the time of 1996 when confirmedavCJD patient for the first time,but having a long it than this period, thehaving a short it come.
→ In addition,intheBritish study with much BSE number of patients,there istheresearcher whom sensitivity thinks about by constitution andahereditary difference intheHomo sapiens foralatency period that considerably different becausetheonset time ofapatient havingaspecific gene is relatively late.