Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu

nhathuocngocanh.Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu

Để tải file PDF, hãy click TẠI ĐÂY.

Tác giả: Kenneth L McClain, MD, PhD, Olive Eckstein, MD

Biên tập chuyên ngành: Peter Newburger, MD

Phó biên tập: Alan G Rosmarin, MD

Translator: Võ Thành Nhân-ĐH Y Dược Huế

Review: BSNT.Phan Danh

Tất cả các chủ đề đều được cập nhật khi có bằng chứng mới và quá trình thẩm định của chúng tôi hoàn tất. Tổng quan tài liệu hiện tại đến: tháng 8 năm 2021.

Chủ đề này được cập nhật lần cuối vào: ngày 19 tháng 4 năm 2021.

GIỚI THIỆU

Hội chứng thực bào máu (HLH) là một hội chứng nguy hiểm và đe dọa tính mạng do hoạt hóa miễn dịch quá mức. Nó thường ảnh hưởng đến trẻ nhũ nhi từ sơ sinh đến 18 tháng tuổi, nhưng bệnh cũng được ghi nhận ở trẻ em và người lớn ở mọi lứa tuổi. HLH có thể xuất hiện trong một gia đình hoặc xuất hiện lẻ tẻ và nó có thể được hoạt hóa bởi nhiều biến cố làm rối loạn hệ miễn dịch cân bằng nội môi. Nhiễm trùng là yếu tố khởi phát phổ biến ở cả những bệnh nhân có khuynh hướng di truyền hay xuất hiện lẻ tẻ.

Điều trị kịp thời là rất quan trọng, nhưng rào cản lớn nhất đối với việc điều trị thành công thường là sự chậm trễ trong chẩn đoán do sự hiếm gặp của hội chứng này, biểu hiện lâm sàng thay đổi và kém đặc hiệu của các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.

Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán HLH cùng một rối loạn có liên quan, hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS) sẽ được thảo luận ở đây. Việc quản lý bệnh nhân mắc các rối loạn này sẽ được thảo luận riêng. (Xem “Treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis”.)

THUẬT NGỮ

Cách tiếp cận của chúng tôi để mô tả HLH phù hợp với các khuyến cáo từ Hiệp hội bệnh mô bào Bắc Mỹ (NACHO) [1]. Chúng tôi ưu tiên không sử dụng các thuật ngữ “HLH nguyên phát” và “HLH thứ phát”, đã được áp dụng trong nỗ lực phân biệt giữa nguyên nhân di truyền cơ bản với kích hoạt miễn dịch bệnh lý. Những thuật ngữ này đã gây ra nhiều nhầm lẫn vì cả HLH nguyên phát và thứ phát đều có thể được kích hoạt bởi nhiễm trùng hoặc các biến cố gây kích hoạt miễn dịch khác, và đột biến gen có thể được tìm thấy ở mọi người ở mọi lứa tuổi và với mọi tiền sử gia đình.

Chúng tôi sử dụng các thuật ngữ sau:

Hội chứng thực bào máu – Tình trạng kích hoạt miễn dịch bệnh lý thường liên quan đến các khiếm khuyết di truyền gây độc tế bào của tế bào lympho. Biểu hiện lâm sàng được mô tả dưới đây. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Các bất thường trên cận lâm sàng và X-Quang’ bên dưới)

Bệnh thực bào máu – Hội chứng thực bào máu trong đó sự hoạt hóa miễn dịch đặc biệt là vấn đề cốt lõi; Bệnh thực bào máu có thể liên quan đến nguyên nhân di truyền và/hoặc môi trường, được mô tả dưới đây. (Xem phần ‘Di truyền học’ và ‘Các bệnh liên quan’ bên dưới.)

Bệnh giả thực bào máu – Các rối loạn giống hội chứng thực bào máu nhưng do các tình trạng khác gây ra. (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ bên dưới.)

Hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS) đề cập đến một dạng HLH xảy ra chủ yếu ở những bệnh nhân bị viêm khớp tự phát thiếu niên hoặc các bệnh thấp khác. Một số tác giả gọi đây là “hội chứng thực bào máu phản ứng.” (Xem ‘Thấp khớp/Hội chứng hoạt hóa đại thực bào’ bên dưới.)

Xem đầy đủ tại đây: https://nhathuocngocanh.com/dac-diem-lam-sang-chan-doan-va-dieu-tri-hoi-chung-thuc-bao-mau/

Thông tin liên hệ

Website: https://nhathuocngocanh.com/author/phuongquany/

Facebook: https://www.facebook.com/dsbuiphuong/

Instagram: https://www.instagram.com/dsbuiphuong

Pinterest: https://www.pinterest.com/dsbuiphuong

Vimeo: https://vimeo.com/dsbuiphuong

Dribbble: https://dribbble.com/duocsibuiphuong

Youtube: https://www.youtube.com/channel/UCfJojmppjEKDWUO9DyeVwI