Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu

nhathuocngocanh.Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và điều trị hội chứng thực bào máu

Để tải file PDF, hãy click TẠI ĐÂY.

Tác giả: Kenneth L McClain, MD, PhD, Olive Eckstein, MD

Biên tập chuyên ngành: Peter Newburger, MD

Phó biên tập: Alan G Rosmarin, MD

Translator: Võ Thành Nhân-ĐH Y Dược Huế

Review: BSNT.Phan Danh

Tất cả các chủ đề đều được cập nhật khi có bằng chứng mới và quá trình thẩm định của chúng tôi hoàn tất. Tổng quan tài liệu hiện tại đến: tháng 8 năm 2021.

Chủ đề này được cập nhật lần cuối vào: ngày 19 tháng 4 năm 2021.

GIỚI THIỆU

Hội chứng thực bào máu (HLH) là một hội chứng nguy hiểm và đe dọa tính mạng do hoạt hóa miễn dịch quá mức. Nó thường ảnh hưởng đến trẻ nhũ nhi từ sơ sinh đến 18 tháng tuổi, nhưng bệnh cũng được ghi nhận ở trẻ em và người lớn ở mọi lứa tuổi. HLH có thể xuất hiện trong một gia đình hoặc xuất hiện lẻ tẻ và nó có thể được hoạt hóa bởi nhiều biến cố làm rối loạn hệ miễn dịch cân bằng nội môi. Nhiễm trùng là yếu tố khởi phát phổ biến ở cả những bệnh nhân có khuynh hướng di truyền hay xuất hiện lẻ tẻ.

Điều trị kịp thời là rất quan trọng, nhưng rào cản lớn nhất đối với việc điều trị thành công thường là sự chậm trễ trong chẩn đoán do sự hiếm gặp của hội chứng này, biểu hiện lâm sàng thay đổi và kém đặc hiệu của các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng.

Các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán HLH cùng một rối loạn có liên quan, hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS) sẽ được thảo luận ở đây. Việc quản lý bệnh nhân mắc các rối loạn này sẽ được thảo luận riêng. (Xem “Treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis”.)

THUẬT NGỮ

Cách tiếp cận của chúng tôi để mô tả HLH phù hợp với các khuyến cáo từ Hiệp hội bệnh mô bào Bắc Mỹ (NACHO) [1]. Chúng tôi ưu tiên không sử dụng các thuật ngữ “HLH nguyên phát” và “HLH thứ phát”, đã được áp dụng trong nỗ lực phân biệt giữa nguyên nhân di truyền cơ bản với kích hoạt miễn dịch bệnh lý. Những thuật ngữ này đã gây ra nhiều nhầm lẫn vì cả HLH nguyên phát và thứ phát đều có thể được kích hoạt bởi nhiễm trùng hoặc các biến cố gây kích hoạt miễn dịch khác, và đột biến gen có thể được tìm thấy ở mọi người ở mọi lứa tuổi và với mọi tiền sử gia đình.

Chúng tôi sử dụng các thuật ngữ sau:

Hội chứng thực bào máu – Tình trạng kích hoạt miễn dịch bệnh lý thường liên quan đến các khiếm khuyết di truyền gây độc tế bào của tế bào lympho. Biểu hiện lâm sàng được mô tả dưới đây. (Xem phần ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Các bất thường trên cận lâm sàng và X-Quang’ bên dưới)

Bệnh thực bào máu – Hội chứng thực bào máu trong đó sự hoạt hóa miễn dịch đặc biệt là vấn đề cốt lõi; Bệnh thực bào máu có thể liên quan đến nguyên nhân di truyền và/hoặc môi trường, được mô tả dưới đây. (Xem phần ‘Di truyền học’ và ‘Các bệnh liên quan’ bên dưới.)

Bệnh giả thực bào máu – Các rối loạn giống hội chứng thực bào máu nhưng do các tình trạng khác gây ra. (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ bên dưới.)

Hội chứng hoạt hóa đại thực bào (MAS) đề cập đến một dạng HLH xảy ra chủ yếu ở những bệnh nhân bị viêm khớp tự phát thiếu niên hoặc các bệnh thấp khác. Một số tác giả gọi đây là “hội chứng thực bào máu phản ứng.” (Xem ‘Thấp khớp/Hội chứng hoạt hóa đại thực bào’ bên dưới.)

Xem đầy đủ tại đây: https://nhathuocngocanh.com/dac-diem-lam-sang-chan-doan-va-dieu-tri-hoi-chung-thuc-bao-mau/

Thông tin liên hệ

Website: https://nhathuocngocanh.com/author/phuongquany/

Facebook: https://www.facebook.com/dsbuiphuong/

Instagram: https://www.instagram.com/dsbuiphuong

Pinterest: https://www.pinterest.com/dsbuiphuong

Vimeo: https://vimeo.com/dsbuiphuong

Dribbble: https://dribbble.com/duocsibuiphuong

Youtube: https://www.youtube.com/channel/UCfJojmppjEKDWUO9DyeVwI

Dược mỹ phẩm trong điều trị da sần vỏ cam

Nhà thuốc Ngọc Anh – Chương 23: Dược mỹ phẩm trong điều trị da sần vỏ cam

Tác giả: Mark V. Dahl

Nguồn: Dược mỹ phẩm và ứng dụng trong thẩm mỹ

Bác sĩ: PATRICIA K.FARRIS

Giới thiệu

Da sần vỏ cam là kết quả của những thay đổi trong da và mô dưới da dẫn đến những vùng lồi lõm bất thường trên bề mặt da. Hình thái lâm sàng biểu hiện khác nhau giữa các bệnh nhân bao gồm dạng vỏ cam, dạng phô mai tươi hoặc dạng nệm của bề mặt da. Sần vỏ cam thường xảy ra trên mông và đùi, nhưng nó cũng có thể ảnh hưởng đến các vùng khác như bụng, cánh tay và lưng.

Mô tả lâm sàng của bệnh (sinh bệnh học và thách thức trong điều trị)

Các tổn thương lõm xuống là do sự hiện diện của vách ngăn dạng sợi kéo bề mặt da lõm xuống. Một nghiên cứu gần đây đã chứng minh rằng có sự gia tăng độ dày vách ngăn xơ dưới da ở những vùng lõm của da sần vỏ cam. Mặt khác, các khu vực được nâng lên lại là kết quả của chất béo nhô lên trên bề mặt da.

Giải phẫu mô dưới da (vách ngăn dạng sợi và thùy mỡ) ở nam giới khác với nữ giới, làm sáng tỏ lý do tại sao tình trạng này chủ yếu gặp ở nữ giới. Ở nữ, vách ngăn dạng sợi được định hướng theo chiều dọc từ lớp bì đến cân mạc sâu. Khi có sự tích tụ chất béo giữa các vách ngăn này và lớp mỡ mở rộng, sẽ có sự hình thành các “túi”, và do đó chất béo được tập trung hình thành tại lớp bì theo cách rất giống với chăn bông hoặc nệm, dẫn đến biểu hiện nhăn nheo trên bề mặt da. Ngoài ra, phụ nữ có “túi” mỡ hình chữ nhật và to hơn so với nam giới. Ở nam giới, mô liên kết được định hướng theo kiểu đan chéo, có tác dụng giữ lớp mỡ và ngăn cản sự nhô lên của mô mỡ lên bề mặt da.

Các yếu tố khác có liên quan đến bệnh sinh của sần vỏ cam, chẳng hạn như các nội tiết tố, yếu tố hóa sinh hóa, phản ứng viêm và lưu lượng tuần hoàn. Hơn nữa, sần vỏ cam còn trở nên trầm trọng hơn do lắng đọng chất béo cục bộ, béo phì, và tình trạng da lỏng lẻo hoặc mềm nhão tiến triển xảy ra khi lão hóa.

Do đó, sần vỏ cam là một tình trạng rất khó điều trị, bởi các cấu trúc giải phẫu sâu liên quan đến cơ chế bệnh sinh và bản chất đa yếu tố của nó. Hơn nữa, có sự khác biệt lớn về hình thái lâm sàng giữa các nghiên cứu khác nhau. Điều trị nên được cá nhân hóa tùy thuộc trên các biểu hiện lâm sàng, và nó thường đòi hỏi sự kết hợp của nhiều phương thức, bao gồm các liệu trình và thiết bị nhắm mục tiêu vào vách ngăn, mô mỡ tích tụ, chảy xệ, lưu thông tuần hoàn và dẫn lưu bạch huyết. Mặc dù sự kết hợp các phương pháp điều trị này thường không dẫn đến biến mất hoàn toàn tình trạng trên, nhưng vẫn có cải thiện.

Chương này mô tả các loại dược mỹ phẩm có thể có hiệu quả về mặt lý thuyết khi bôi tại chỗ cho các vùng bị sần vỏ cam, dựa trên cơ chế hoạt động của chúng, giúp phục hồi lớp bì, mô dưới da hoặc tác động đến mô mỡ bằng cách làm giảm quá trình tạo mỡ hoặc phân giải lipid, hay hoạt động như chất chống oxy hóa, hoặc tăng cường lưu thông tuần hoàn.

Xem đầy đủ tại đây: https://nhathuocngocanh.com/duoc-my-pham-trong-dieu-tri-da-san-vo-cam/

Thông tin liên hệ

Website: https://nhathuocngocanh.com/author/phuongquany/

Facebook: https://www.facebook.com/dsbuiphuong/

Instagram: https://www.instagram.com/dsbuiphuong

Pinterest: https://www.pinterest.com/dsbuiphuong

Vimeo: https://vimeo.com/dsbuiphuong

Dribbble: https://dribbble.com/duocsibuiphuong

Youtube: https://www.youtube.com/channel/UCfJojmppjEKDWUO9DyeVwIQ

Lỗ chân lông to: nguyên nhân và các phương pháp điều trị

Lỗ chân lông  là một trong các vấn đề về da phổ biến thường gặp ở mọi loại da. Từ lâu, đây là một vấn đề nan giải trong điều trị và gây nhiều khó khăn cho người gặp tình trạng này. Tuy nhiên. với sự phát triển của khoa học kỹ thuật, các phương pháp có thể cùng các sản phẩm sửa chữa da bị lỗ chân lông được sử dụng khá nhiều. Trong bài viết sau,  Nhà thuốc Ngọc Anh  xin gửi đến bạn . đọc thông tin về các vấn đề lỗ chân lông và một số phương pháp hiện hành.

Tại sao lỗ chân lông?

Trước hết, cần biết các đơn vị lông có chứa rất nhiều thành phần khác nhau. thuộc về chất lượng da và hoạt động của các phần tử trong và bên ngoài cơ thể   . thẩm mỹ, da dễ thẩm định và hơn da thông thường.

Vì vậy, tại sao lỗ chân lôi lôi cuốn được? Thực hiện việc gây lỗ chân lông để rất nhỏ nhặt chiều và chúng tôi chia làm 2 yếu tố phụ thuộc ngoài vàN troonhể.

Xem đầy đủ tại đây: https://nhathuocngocanh.com/lo-chan-long-to-la-gi-nguyen-nhan-va-cac-phuong-phap-dieu-tri/