【SLE】…全身性エリテマトーデス。抗核抗体により全身に症状が出る。15～40歳の女性に多い。
≪症状≫
顔が赤みがかっている。間接が腫れている。関節痛。
≪身体所見≫
蝶形紅斑／レイノー現象／皮下結節／光線過敏症／口腔潰瘍／脱毛／ループス腎炎／ネフローゼ症候群／痙攣／精神症状
横向き管…レイノー・蝶形紅斑・中枢ループス（痙攣・精神症状）
縦向き管…ループス腎炎・ネフローゼ症候群
≪検査≫
血清補体価↓、汎血球減少、抗核抗体＋（抗dsDNA抗体、抗ｓｍ抗体）
≪治療≫
NSAID、効かないとステロイド
≪重要≫
・膠原病で補体価が下がるのは…SMPレイ（SLE／MRA／PN）
・RA…細胞性免疫能↑／SLE…液性免疫↑
【全身性強皮症】…膠原線維が抗原となりキラーTセルによって攻撃され、その修復過剰が線維化を作りだす。
≪症状≫
皮膚の硬化
≪身体所見≫
血管→レイノー現象
皮下→浮腫状硬化
消化管→逆流性食道炎／嚥下困難
肺→肺線維症
≪検査≫
呼吸機能検査で、％VC↓・DLCO↓・FEV1.0%正常
抗Scl－70抗体＋（全身型）
抗セントロメア抗体＋（限局型）
≪治療≫
線維性病変…Dペニシラミン
血管病変…血管平滑筋に作用し、それを緩めないといけないので、Ca拮抗薬・プログラ
炎症病変・浮腫病変…NSAID、ステロイド
≪重要≫
肺線維症を起こしやすい疾患…強皮症／PM／若年性関節リウマチ
【PM／DM】…／皮膚筋炎。キラーTセルにより四肢近位筋がやられる。皮疹を伴うものをDMとする。
≪症状≫
筋力低下・嚥下困難
≪身体所見≫
浮腫状紅斑（ヘリオトロープ疹／ゴットロン兆候）
レイノー現象
間質性肺炎
≪検査≫
炎症なので、CK↑・ESR↑
抗Jo－1抗体＋
確定診断は筋生検にて、リンパ球の浸潤をみる。
≪治療≫
ステロイド（プレドニゾロン）
悪性腫瘍を伴うと、腫瘍摘出も。
≪重要≫
悪性腫瘍の合併（小児例では悪性腫瘍の合併はない）
肺線維症の合併
レイノー…混合性結合組織病・強皮症・PM・SLE
筋ジストロフィーとのD/D…PM・DMは①頚部屈筋の萎縮（頭が枕からあがらない）②皮膚症状がポイント。（あと筋ジスは遠位筋からやられる）
【MCTD】…混合性結合組織病。色々な病状を持ち合わせている。
≪症状≫
PM症状／SLE症状／SSC（強皮症）症状
≪身体所見≫
なし
≪検査≫
抗RNP抗体、単独陽性
≪治療≫
レイノー・ソーセージ様手指・関節炎…NSAID
内蔵病変・筋炎・間質性肺炎・肺高血圧症…ステロイド（プレドニゾロン）
≪重要≫
肺高血圧症合併群は予後不良。
≪症状≫
顔が赤みがかっている。間接が腫れている。関節痛。
≪身体所見≫
蝶形紅斑／レイノー現象／皮下結節／光線過敏症／口腔潰瘍／脱毛／ループス腎炎／ネフローゼ症候群／痙攣／精神症状
横向き管…レイノー・蝶形紅斑・中枢ループス（痙攣・精神症状）
縦向き管…ループス腎炎・ネフローゼ症候群
≪検査≫
血清補体価↓、汎血球減少、抗核抗体＋（抗dsDNA抗体、抗ｓｍ抗体）
≪治療≫
NSAID、効かないとステロイド
≪重要≫
・膠原病で補体価が下がるのは…SMPレイ（SLE／MRA／PN）
・RA…細胞性免疫能↑／SLE…液性免疫↑
【全身性強皮症】…膠原線維が抗原となりキラーTセルによって攻撃され、その修復過剰が線維化を作りだす。
≪症状≫
皮膚の硬化
≪身体所見≫
血管→レイノー現象
皮下→浮腫状硬化
消化管→逆流性食道炎／嚥下困難
肺→肺線維症
≪検査≫
呼吸機能検査で、％VC↓・DLCO↓・FEV1.0%正常
抗Scl－70抗体＋（全身型）
抗セントロメア抗体＋（限局型）
≪治療≫
線維性病変…Dペニシラミン
血管病変…血管平滑筋に作用し、それを緩めないといけないので、Ca拮抗薬・プログラ
炎症病変・浮腫病変…NSAID、ステロイド
≪重要≫
肺線維症を起こしやすい疾患…強皮症／PM／若年性関節リウマチ
【PM／DM】…／皮膚筋炎。キラーTセルにより四肢近位筋がやられる。皮疹を伴うものをDMとする。
≪症状≫
筋力低下・嚥下困難
≪身体所見≫
浮腫状紅斑（ヘリオトロープ疹／ゴットロン兆候）
レイノー現象
間質性肺炎
≪検査≫
炎症なので、CK↑・ESR↑
抗Jo－1抗体＋
確定診断は筋生検にて、リンパ球の浸潤をみる。
≪治療≫
ステロイド（プレドニゾロン）
悪性腫瘍を伴うと、腫瘍摘出も。
≪重要≫
悪性腫瘍の合併（小児例では悪性腫瘍の合併はない）
肺線維症の合併
レイノー…混合性結合組織病・強皮症・PM・SLE
筋ジストロフィーとのD/D…PM・DMは①頚部屈筋の萎縮（頭が枕からあがらない）②皮膚症状がポイント。（あと筋ジスは遠位筋からやられる）
【MCTD】…混合性結合組織病。色々な病状を持ち合わせている。
≪症状≫
PM症状／SLE症状／SSC（強皮症）症状
≪身体所見≫
なし
≪検査≫
抗RNP抗体、単独陽性
≪治療≫
レイノー・ソーセージ様手指・関節炎…NSAID
内蔵病変・筋炎・間質性肺炎・肺高血圧症…ステロイド（プレドニゾロン）
≪重要≫
肺高血圧症合併群は予後不良。