【大血管転位症】

【大血管転位症】…TGA。肺動脈と大動脈が入れ替わり、右室から大動脈、左室から肺動脈が起始する。出生直後からチアノーゼを呈し、放置していると進行性にうっ血性心不全を呈し死に至る。
≪症状≫
出生直後からチアノーゼ・多呼吸・呼吸困難
≪身体所見≫
なし
≪検査≫
ECGにて、右心系負荷（Ⅱ・ⅢでP↑／V1でR↑）
胸部Xpで、卵形心陰影
心室造影で、左室から肺動脈が、右室から大動脈が出ている。
心カテで、右室と大動脈のO2飽和度、圧が一致。また左室と肺動脈のO2飽和度、圧が一致。
≪治療≫
◆生後2週間以内に緊急手術…Ⅰ・Ⅱ型→ブラロック・ハンロン手術またはBAS（心房中隔欠損作成術）／Ⅱ型→PAバンディング（肺血流量減少）／Ⅲ型→ブラロック・トーシング手術（肺血流量↓を是正）
◆1歳半～3歳で、根治手術…Ⅰ・Ⅱ型→ジャテーヌ手術（大血管レベルで血流転換）／Ⅲ型→ラステリ手術
◆薬物療法…心不全に対して、ドーパミン・ジギタリス／動脈管開存保持のため、プログラE1（プロスタグランジンE1は動脈へ直接作用し、動脈拡張に働く。）
≪重要≫