ITP 次の治療法の選択

今日は、９月最後の日
いよいよ手詰まりになった治療を、これからどの様な方針でいくか家族も含めてしっかりと医師と話し合いをする予定です。午後からかな
今日の血小板数はまだ聞いていません。 予想は、７０００です。あたるかな？
と、朝書きましたが、実際は、１４０００でした。

選択肢は少ないし、どの治療法も難しい言葉が並び、副作用も怖そうです。
また、どれも結果は、○○例中○○と％で表せないぐらいの標本数で効果は半分以下です。
何も治療せず、リスクを抱えて生活という究極の選択肢もあります。
いずれにせよ、リスク等を聞き最終的に選ぶのは私ですし、結果責任も負うのは私の体そのものです。厳しいな～

夕方、妻と一緒に医師を交えて、今後の話し合いをしました。今選べる治療法としては、高血圧の副作用がこのまえ出た「シクロスポリン」しかないようです。高血圧がステロイドとの併用による可能性もあるので、その前に効かないステロイドを止めることにしました。

血小板数は ２０日たって結局 入院前の状態へ？

入院して、２０日たちました。
入院時２０００だった血小板は、この１ヶ月の間で株価のように乱高下し、今は２００００。おそらく明日は１万を切るでしょう。

２８日 ３３,０００
２９日 ２０,０００
３０日？ 予想は１０,０００かな、それとも２０００ということも考えられる

結局、難治性ということを病院の先生が認めて、治療方法を相談しながら決めていくことになりました。
ピロリ無効・ステロイド無効・脾摘無効の症例で、次はどんな治療法があるのか、いろいろと調べたいと思います。
シクロスポリン（ネオーラル）は、血圧が１８０を超える副作用が顕著に出たので中止になってしまったし・・・

自分でも 情報収集

子どもが大学の医学部にいるので、図書館からITP関係の論文などを集めてきました。
主に難治性の場合の治療法やその結果。最新の臨床例などを集めてきました。

最新の研究では、先に機序が明らかになって、機序から治療法が作られているものが多いのですが、いずれも副作用などがあって、臨床までは難しい様です。

実際に行われている臨床例は逆に機序が明らかでないものがありますが、効いたという症例があります。

免疫抑制剤のシクロスポリンは、一般的な治療法となっていますが、私と同じで高濃度では「高血圧」が多く（約半数)が出現して治療を中止するということでした。しかし、濃度を落とすと、高血圧が出ずに血小板数も改善するということです。

血小板 一時増加

高血圧（血圧１８０以上)という副作用のため、投与中止したシクロスポリン（ネオーラル)ですが、効果はあったようで、血小板数が増加しました。
２６日 １７,０００
２７日 ４１,０００

ただ、服用を止めたので、減って行くのは確実です。
写真は、血小板の顕微鏡写真

シクロスポリン(ネオーラル)の副作用

ネオーラルを飲み始めて、血圧が急に跳ね上がりました。
いままで血圧は一度も異常といわれたことはなく、ずっと１２０～１３０台で安定していましたが、１６０以上になり、ついに１８０を超えました。

重篤な副作用が出ているので、ネオーラルの服用を止めたいと医師にいいました。
降圧剤で下げて、もう少しネオーラルの効果を見たいとの医師の意見でしたが、もし、この薬で仮に血小板が増加しても、ずっと飲み続けることを考えると１８０もの高血圧には耐えられないのと、万一、この副作用がネオーラルを止めても収まらない等若干の怖さもあったので、医師には悪いのですが、服用を中止しました。
結局ネオーラルは５日(25㎎×4錠×2回ｘ５日)服用しました。

血小板数は、低いものの出血傾向（紫斑その他)は現在ないので私的には安心しています。が、看護士さんは、腫れ物にでもさわるような感じです。

ステロイドパルス 効果なし

ステロイドパルスはほとんど効果がなく
血小板数は、
２３日 ９０００
２４日 ７０００
２５日 １２０００
と微増

しかし、シクロスポリン（ネオーラル)も飲んでいるので、そちらの効果かもわからないので、一概には言えないが、いずれにしてもパルスをして１２０００では残念なことです。この間ずっと、毎日75㎎もステロイド経口投与をしていてこの減少です。

やっぱり 副脾はそのまま

ちょうどブドウの巨砲を３つ連ねたように、CTでは３つの副脾の塊が映っていました。
数学的に体積比を計算すると
本脾臓の大きさは、一般の大きさは成人で、長さ約10cm、幅約7cm、厚さ約3cmとある。（ネットの辞典より)
楕円柱として考えると標準的な脾臓は165㎤
副脾３つは球形と考えて、３個×（4/3×1.5×1.5×1.5×3.14)なので、42㎤
と約４分の１の体積になります。

大きさはともかく、本体の脾臓を取ったときに全く反応しなかったことと、手術が開腹になることことと、「結果として効果がない可能性高いのに、それとわかってやって、やっぱり本当に効果がなかった。」という状況が、精神的に耐えられなさそうなので、副脾摘出は今回は見送りますが、最終手段として頭の片隅においておきます。

副脾があった

腹部CTをとったところ、副脾が３つも見つかりました。
大きさは、直径が約３cmということです。
脾摘をすでにして効果がなかったのですが、もしかしたらこの副脾を取れば寛解にもっていけるかもしれないと主治医一押しの治療です。

しかし、問題も多く考えどころです。
なぜなら、脾摘をしても約半数は効果がありません。私の場合も脾臓本体の摘出をしたのですが、摘出後すぐに血小板は減少しました。（どうせなら脾摘のときにわすれず副脾を取っておいてくれたらよかったのに）
脾臓に比べて小さな副脾をこの段階でとっても効果があるとは思えませんし、実際、主治医も脾摘の際の結果が悪いとあまり期待が出来ないとのことです。
一晩考えて見ることにします。

ついに最低ライン ２０００へ

２２日 ２０００
とついに、入院時の値にもとに戻ってしまいました。

２１日の１１０００の段階で、医師からは、危険なのでとりあえずステロイドパルスとγグロブリンの投与と最悪血小板輸血を進められましたが、効果も一過性のものなので断りました。
医師と私で、血小板数２０００に対する認識がどうも違うようです。
出血傾向がないので、経過観察にしたいのですが、医師は２０００では、いつ大出血を起こしてもおかしくないので、緊急にあげたいとのことです。
実は、γグロブリンは医療費が高くなるので、効果も一時的なので４・５日の安全のためには使えません。血小板輸血は感染症のリスクのほうが、精神的に負担になるので断りました。結局ステロイドパルスを３日間打つことにしました。（ただ私はステロイドがあまり効きません。この結果で、パルスの効果がわかるかな？)

シクロスポリン（薬剤製品名ネオーラル)投与開始

昨日、医師から、治療方針を転換して免疫抑制剤を使用する治療を提案されました。
シクロスポリン（薬剤製品名ネオーラル)を使用するとのこと。
リスクの説明も聞きながら、承諾しました。
投与量は、25㎎×4錠×2回 で１日200㎎飲みます。
免疫抑制剤で副作用も多いので、たいへん気になる薬です。