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2007-11-23
2007 内科専門医部会北陸支部秋季セミナー
全身病としてのIgG4関連疾患
日時:11月23日(金、祝日)午後2時〜4時
場所:石川県済生会金沢病院 2階会議室
以下は聞いたことのメモです。
聞き間違えた点などあるかもしれませんが、ご指摘いただければ幸いです。
演題2
AIP 2002年に信州大のはまの先生がIgG4の関連を提唱した
IgG4のみでなくIgEも高い CH50低い Immune Complex(+)
喘息14% アレルギー鼻炎40%で合併起こる
Eos IgE高値 ←一般にはIgG4はこれらの炎症を抑える善玉のIgであると考えられている。
耳下腺・額下腺・涙腺の両側腫大 Yamamoto Def
正常範囲はそれぞれ
IgG1 900 mg/dl 補体活性化 ++
IgG2 300 mg/dl +
IgG3 100 mg/dl +++
IgG4 50 mg/dl -
PCR AID →体細胞変異あり
VH4-59 CDR-3の解析
CDR (変異在り) FR (変異なし)→ 抗原セレクション
川野先生の解析結果からは特定の抗原が限定されるよりは複数の抗原により活性化されていると考える。
演題3
Micritcz Disease(MD)について
1953 Morgan & Casleman がMicritczは [SSの一種」と行ったためその後報告はなくなる。
日本の耳鼻科などで報告が散見されるのみ。
信州大はまの先生 NEJM 2001 AIPでは IgG4(+)のPlasmaあると報告
札幌医大やまぐち先生が MDでIgG4(+)であることを示した.
SS研究会で AMOLPS 研究した。(アモルフォスみたいで面白いですね)
ただし自己免疫である証拠が乏しいため、今はautoimmuneの言葉は除いたそうです
IgG4 135 (AIHのグループの基準を用いた)
IgG4,2,IgEはgeneの配列が近いところにある。
額下腺生検:Lym濾胞作っているが導管はintactでsicca症状が少ないことと関連しているのか。
MDの涙腺腫大 はステロイドで著明に改善する。(ML SSではこれほど効かない)
SjSで非典型的な例(男、 SS-A,B(-) のときなどIgG4 疑う
腫瘤形成:リンパ腫様であるが、硬化繊維化あり、clonality はっきりしない場合、γGlb+IgEも高値の時→IgG4を考える
IgG4関連疾患の病理
IgG4は正常では6%しかないマイナーな存在
尋常性天ぽうそう 落葉性てんぽうそうの際に上昇するもの
Mayoでは IgG4-胆管炎や腎病変(Takahasi et al) 最近さかんに論文を出している
膵CTでソーセージ様に腫大あり、その周囲にCapsule-like rimがある。
膵管がびまん性に狭窄 静脈閉塞性静脈炎 →IgG4で重要な所見
Plasm Eos浸潤 血清IgG4(+) 8-9割 組織ではみな(+)
中~高年男子に多い。横断で黄疸で発症することが多い。下垂体炎 甲状腺低下。
PSC(移植しかない)←鑑別→IgG-SC (steroid反応よい)←鑑別→胆管癌
IgG4-SC PSC
成人(43yo) 小児に多く成人も
男>>女 男>女
UC合併 (-) (+)
膵炎合併(+) (-)
胆管壁肥厚 内臓肥厚 (+) (-)
胆管壁病変 限局 びまん
全層 内腔
腫瘤 (+) (-)
Mayoでは PBCのうち 9% がIgG4(+)であったと最近報告した。進行が早く黄疸で発症するのでそのような例では(MayoScoreでは肝移植の適応になりやすい)肝移植を早期に行う例が多いと報告Am J Gastroenterology
胆管癌との鑑別 T1:Lo T2:Hi なだらかな造影効果がある。CCCとしてOpe した例。
腫瘤形成膵炎としてfollow後 肝門部胆管細胞癌を疑われた例
IgG4は主として膵に始まることが多く、その後胆管に出てくることが多い。
IgG4 値が正常な例は1-2割ある。
IgG 135 以下が正常であるが、300以上であればまずIgG4と考える。癌を除外することが重要
IgG4関連動脈瘤
K医療センターなどで測定したら大動脈瘤の内IgG4陽性は2年で3例あった。炎症性炎症性動脈瘤の4割がIgG4
後腹膜線維症、炎症性動脈瘤、両者の合併もある。
Periaortitis という概念が出来つつある。
水腎症あり腎盂癌疑い手術炎症性偽腫瘍、反対にもできた。Steroidで縮小
Mayo Clin 放射線かが報告している AIPで腎にもCTで見つかる
肺IPがあることはコンセンサスとなっている 炎症性偽腫瘍もある
咳・痰など90%自覚症状Eos IgE 2割 アレルギー疾患4割
血清IgG4 5割(+)
どうしてIgG4がでるのか
TH1 IFN Gamma
TH2 IL4,5,13 (Allergy) IL4→IgE; IL5,13 Eos ↑
T-reg IL-10 Bcell Plasma (抗体産性)TGF-beta (繊維化) 免疫↓
T-reg 低下が自己免疫疾患の原因とされる。
Foxp3 Tregの分化をつかさどる
鑑別すべきもの
胆管炎・癌 診断的にsteroid することは日本では推奨しない、韓国では推奨
リンパ腫 IgG4→DLBLが発症した症例報告が出ているのみ。
以上です。金沢医大の先生の総説論文が出るようなので楽しみにしてください。