筋萎縮性側索硬化症の異常凝集体を除去する治療抗体の開発に成功－ALSの根治治療への道を開く－

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）は全身の筋肉を動かす運動神経が変性し、一般的には発症から3年から5年以内に人工呼吸器補助無しに生命を維持できなくなる難病です。現在、大きく経過を改善させる有効な治療法は知られていません。ALSはTDP-43というタンパク質が異常凝集を形成することで引き起こされると考えられています。今回漆谷教授らが中心となり開発した細胞内抗体は異常凝集したTDP-43の分解を早めて除去し、その毒性を顕著に抑えることが示されました。細胞内抗体を実際に患者さんに応用するにはまだ課題がありますが、今後の研究の発展により画期的治療法開発につながる期待が持てます。

■本研究成果のポイント

　・筋萎縮性側索硬化症の異常凝集体を除去する治療抗体の開発に成功しました。

　・自己分解型細胞内抗体は、細胞内でALSの治療抗体を作らせるシステムで、発症に関わるTDP-43の異常構造のみと結合して分解を進めますが、正常に働いているTDP-43とは反応しません。

　・自己分解型細胞内抗体はプロテアソームとオートファジーという2大分解経路での分解を促す２つのシグナルを有しており、細胞内で作られた後、速やかに分解されます。

　・自己分解型細胞内抗体は培養細胞におけるTDP-43の異常凝集体を減少させ、細胞死を著明に抑制しました。

　・自己分解型細胞内抗体は胎児マウス脳においてもTDP-43の異常凝集体を著明に減少させ、さらに脳内で細胞内抗体を作らせた胎仔マウスは正常に出産、発育をしました。

■概要

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、全身の筋肉が萎縮し力が入らなくなくなる重篤な神経難病で、進行とともに全身の運動ニューロンが消失します。進行を遅らせる治療の開発は徐々に進んでいるものの、根治的な治療法はまだありません。長らく原因は不明でしたが、本来細胞の核内に存在するTDP-43というRNA結合タンパク質が、ALS患者の運動ニューロンの核から消失し細胞質で異常な凝集体を形成していること、さらにこの凝集体によって神経細胞死に至る様々な有害事象が起こることが判明し、TDP-43の異常な凝集体を除去することがALSの根治治療に直結するという可能性が注目されていました。

　本研究グループは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の原因タンパク質であるTDP-43の異常凝集体を除去する新たな治療抗体の開発に成功しました。この自己分解型細胞内抗体は、結合する凝集体が存在しない細胞では速やかに分解されてしまうため抗体蓄積による有害事象の懸念も少なく、分子標的治療として極めて有望であると考えられます。

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ちょっと古い記事みたいですが
少しでも患者の方々の希望になればと思い

星野リゾート、「界 伊東」が2018年12月21日にリニューアルオープン

　静岡県・伊東温泉に位置する「星野リゾート　界 伊東」は、大浴場やロビー、客室を改装し、2018年12月21日にリニューアルオープンします。大浴場や足湯には伊東温泉の豊富な湯量をより一層楽しめるような趣向を凝らしています。また、4タイプからなる全30室の客室は伊豆の四季を草花で表現し、デザインしたご当地部屋「伊豆花暦の間」として生まれ変わります。なお、宿泊の予約受付は2018年7月中旬より開始する予定です。



■全国有数の湯量を誇る伊東温泉を全館で楽しむ

　温泉湧出量が毎分34,000リットルと全国有数の湯量を誇る伊東温泉。界 伊東ではその源泉を4本有し、毎分600リットルと豊富に湧き出る温泉を、大浴場、客室、プール、足湯など、館内のいたる場所で楽しむことができます。リニューアル後の大浴場では、湯殿中央の湯口からたっぷりと温泉が溢れ出る内風呂や、大きな岩から湯の滝が流れ込む露天風呂など、目でも湯量の豊富さを感じることができます。また、湯上がり処や足湯もより寛げる空間へとリニューアルする予定です。



■全客室「伊豆花暦の間」としてリニューアル

　全客室が伊豆の四季を草花で表現しデザインしたご当地部屋（＊）「伊豆花暦の間」として生まれ変わります。リニューアル後は、「特別和室」や「露天風呂付き和室」など、4タイプの客室が登場します。引き続き、全客室の内風呂で温泉を楽しむことができます。また、ベッドには国内ベッドメーカーのパイオニア「日本ベッド」と共同開発した界オリジナルのマットレス「ふわもくスリープ」を採用しています。和の趣を大切にしながらも、現代に合った寛ぎを追求し、洗練された心地よさを感じられる空間です。

　＊ご当地部屋とは、その土地の文化を存分に体験できる界ブランド共通の客室です。




■伊豆花暦の間　特別和室

　広々としたリビングに2つのベッドルームが付き、8名まで宿泊可能な家族団らんにおすすめの特別和室です。リビングの中央には、伊豆の伝統工芸「つるし飾り」と、つるし飾りをモチーフにした巨大なクッションを配しています。


伊豆花暦の間 露天風呂付き和室

界 伊東自慢の伊東温泉を、客室でも贅沢に楽しめる露天風呂付き和室です。各客室には、専用の 庭とウッドデッキを備えています。プライベートな空間で、温泉を堪能したい方にぴったりです。
定員：2名/8名
広さ：55～87㎡


伊豆花暦の間 土間リビング付き和室

本間とベッドルームをつなぐ土 間スペースをリビングとして利用 できる客室です。土間リビングに 面した窓からは日本庭園を見下ろ すことができ、寛ぎの時間を過ごすことができます。
定員：4名
広さ：67㎡


■オフィシャルサイト：
https://kai-ryokan.jp/ito/features/renewal/index.html/
■リニューアルオープン：2018年12月21日(金)
■予約受付開始 ：2018年7月中旬予定
＊2018年9月1日（土）～12月20日（木）は改装のため休館します
■料金：1泊2食付 26,000円～
＊2名1室利用時の1名料金（サ税込）

北海道スイーツ・ルタオのチーズクリームサンド専門店「フワトロワ ルタオ」うめだ阪急コラボ新ブランド

「フワトロワ ルタオ」ブーシェ フレ 1個 281円

　「フワトロワ ルタオ」は、チーズクリームサンド専門店。"ふわふわ"とフランス語で3を意味する"トロワ"を組み合わせた「フワトロワ ルタオ」の名の通り、3種のチーズやミルクといったこだわりの素材で作られた、ふわふわ食感のチーズクリームサンド2種が登場する。

　1つ目の「ブーシェ フレ」は、柔らかいブッセの間にクリームチーズ入りの生クリームやカスタードクリーム、粒状のゴーダチーズとチェダーチーズを挟んだもの。濃厚でよりスイーツらしい味わいの一品。



「フワトロワ ルタオ」ブーシェ ブール 4個入 1,134円

　2つ目の「ブーシェ ブール」は、チェダーチーズとアーモンドパウダーを混ぜ込みさっくりとした食感のブッセを使用。中にはカマンベールチーズ、ゴーダチーズ入りバターチーズクリームがサンドされ、よりチーズの深い風味が味わえる一品となっている。また「ブーシェ ブール」は日持ちするので、お土産にも最適だ。

【詳細】
フワトロワ ルタオ 新作チーズクリームサンド2種
発売日：2018年6月20日(水)
発売場所：阪急うめだ本店 地下1階洋菓子売場
住所：大阪府大阪市北区角田町8-7
価格：
・「フワトロワ ルタオ」ブーシェ フレ 1個 281円
・「フワトロワ ルタオ」ブーシェ ブール 4個入 1,134円

サイト

手土産に良さそう。

スターバックス「チャンキー クッキー フラペチーノ」復活、チョコクッキーをまるごと一枚！

　「チャンキー クッキー フラペチーノ」は、バニラ風味のフラペチーノに、特別に開発したチョコレートチャンク入りのクッキーをまるごと一枚あわせたドリンク。贅沢に丸々一枚加えることで、香ばしいクッキーやチョコレートとナッツの風味が、ミルキーなフラペチーノにバランスよく広がり、まるでクッキーをミルクに浸して食べているような、やさしい味わいが楽しめる。



　初めての発売となったのは2014年。翌2015年にも再び登場した。スターバックス コーヒーのスタッフの間でも人気のメニューで、バニラシロップをチャイシロップに変更してオトナ味にしたり、チョコレートシロップに変更してチョコレートチップをプラスしてザクザク食感を楽しんだり、様々なカスタマイズが楽しめるドリンクとなっている。

【詳細】
スターバックス コーヒー「チャンキー クッキー フラペチーノ」
発売日：2018年6月20日(水)～7月1日(日)
価格：トールのみ　570円＋税
※なくなり次第終了
取り扱い店舗：全国のスターバックス コーヒー

スタバ商品ページ

まぁ美味しいよね。
加賀棒ほうじ茶フラペチーノもオススメ。

ガンホー新作発表会、2018年6月27日（水）に開催決定！

　ガンホーは新作発表会を、2018年6月27日（水）に開催いたします。発表会では、新作ゲームのご紹介をはじめ、人気のYouTuberのHIKAKINさん、はじめしゃちょーさんをゲストに迎え、新作ゲームの実況を交えたデモンストレーションプレイを披露いたします。

　発表会の様子は、YouTube LiveおよびTwitter Liveにて生配信いたします。重大告知が待ち受けるガンホーの新作発表会をぜひライブにてご視聴ください。

　なお、新作発表会開催に伴い、本日、2018年6月20日（水）より発表会特設サイトをオープンいたしました。
特設サイトでは、発表会に先駆け、2種類の動画を公開いたしました。また、こちらでは発表会に関する情報を随時お知らせしてまいります。

　待望の新作とはいったいどんな内容なのか。ゲームのジャンルは？プラットフォームは？
すべての答えは、発表会にて解き明かされます。ガンホーの最新作に、どうぞご期待ください。

「ガンホー新作発表会」開催日時
2018年6月27日（水）12:00 ～ 13:30（予定）

「ガンホー新作発表会」特設サイト
https://gnt.gungho.jp

昔はパズドラやってましたわー
いつの間にかやらなくなったけども